En översikt över Aplastisk anemi
Cirka 20% av individerna utvecklar aplastisk anemi som en del av ett ärftligt syndrom såsom Fanconi anemi, dyskeratosis congenita eller Blackfan Diamond anemi. De flesta individer (80%) har förvärvat aplastisk anemi, vilket innebär att det orsakades av infektioner som hepatit- eller Epstein-Barr-virus, giftig exponering för strålning och kemikalier eller läkemedel som kloramfenikol eller fenylbutazon. Forskning tyder på aplastisk anemi kan vara resultatet av en autoimmun sjukdom.
symtom
Symtomen på aplastisk anemi uppstår långsamt. Symtomen är relaterade till de låga halterna av blodkroppar:- Lågt antal röda blodkroppar orsakar anemi, med symtom som huvudvärk, yrsel, trötthet och blekhet (pallor)
- Lågt antal blodplättar (nödvändigt för blodkoagulering) orsakar ovanlig blödning från tandköttet, näsan eller blåmärken under huden (små fläckar som kallas petechiae)
- Lågt antal vita blodkroppar (nödvändigt för att bekämpa infektion) orsakar återkommande infektioner eller långvarig sjukdom.
Diagnos
Symtomen på aplastisk anemi pekar ofta på vägen till en diagnos. Läkaren kommer att få ett fullständigt blodcellsantal (CBC) och blodet kommer att undersökas under mikroskopet (blodutslag). CBC kommer att visa de låga halterna av röda blodkroppar, vita celler och blodplättar i blodet. Titta på cellerna under mikroskopet kommer att särskilja aplastisk anemi från andra blodproblem.Förutom blodproverna kommer en benmärgsbiopsi (prov) att tas och undersökas under mikroskopet. Vid aplastisk anemi kommer det att visa att få nya blodceller bildas. Undersökning av benmärgen hjälper också att skilja aplastisk anemi från andra benmärgsstörningar, såsom myelodysplastisk störning eller leukemi.
Iscensättning
Klassificeringen eller uppläggningen av sjukdomen är baserad på kriterierna för International Aplastic Anemia Study Group, som definierar nivåer enligt antalet blodceller närvarande i blodprov och benmärgsbiopsi. Aplastisk anemi klassificeras som måttlig (MAA), svår (SAA) eller mycket allvarlig (VSAA).Behandling
För unga personer med aplastisk anemi ersätter en benmärg eller stamcellstransplantation den defekta benmärgen med friska blodbildande celler. Transplantation bär många risker, så det används ibland inte som behandling för medelålders eller äldre individer. Omkring 80% av individerna som får en benmärgstransplantation har en fullständig återhämtning.För äldre individer fokuserar behandling av aplastisk anemi på att undertrycka immunsystemet med Atgam (anti-tymocytglobulin), Sandimmune (cyklosporin) eller Solu-Medrol (metylprednisolon), ensam eller i kombination.
Svaret på läkemedelsbehandling är långsamt, och ungefär en tredjedel av individerna har ett återfall, vilket kan reagera på en andra omgång medicinering. Individer med aplastisk anemi kommer att behandlas av en blodspecialist (hematolog).
Eftersom individer med aplastisk anemi har lågt antal vita blodkroppar, är de i hög risk för infektion. Därför är det viktigt att förebygga infektioner och behandla dem snabbt när de uppträder.
