Evans syndrom Symptom, diagnos och behandling
symtom
I de flesta fall har du redan diagnostiserats med en av de enskilda sjukdomarna: ITP, AIHA eller AIN. Evans syndrom presenterar som någon av de enskilda sjukdomarna.Symtom inkluderar:
Lågt antal blodplättar (trombocytopeni):
- Ökad blåmärken
- Ökad blödning: Blåsor i munnen, näsblod, blödning i tuggummi, blod i urinen eller pall
- Små röda prickar på huden kallad petechiae
- Trötthet eller trötthet
- Andnöd
- Förhöjd hjärtfrekvens (takykardi)
- Gulting av huden (gulsot) eller ögon (scleral icterus)
- Mörk urin (te eller coca cola färgad)
- Feber
- Infektioner av hud och mun
- Ofta finns inga symtom
Varför Evans syndrom orsakar att blodtalet är lågt
Evans syndrom är en autoimmun sjukdom. Av någon okänd anledning identifierar ditt immunsystem felaktigt dina röda blodkroppar, blodplättar och / eller neutrofiler som "främmande" och förstör dem.Det förstås inte helt, varför vissa människor bara har en blodcell, som i ITP, AIHA eller AIN, jämfört med mer än en i Evans syndrom.
Diagnos
Eftersom de flesta människor med Evans syndrom redan bär en av diagnoserna, är præsentationen av en annan lika med Evans syndrom. Om du till exempel har diagnostiserats med ITP och utvecklar anemi kommer din läkare att behöva bestämma orsaken till din anemi. Om din anemi konstateras bero på AIHA, kommer du att diagnostiseras med Evans syndrom.Eftersom dessa störningar påverkar dina blodtal, är ett komplett blodtal (CBC) det första steget i arbetet. Din läkare ser bevis på anemi (lågt hemoglobin), trombocytopeni (lågt blodplätttal) eller neutropeni (låg neutrofilantal, en typ av vit blodkropp). Ditt blod kommer att undersökas under ett mikroskop för att försöka identifiera orsaken.
ITP och AIN är diagnoser av uteslutning men det finns inget specifikt diagnostiskt test. Din läkare måste utesluta andra orsaker först. AIHA bekräftas av flera tester, mest specifikt ett test som heter DAT (direkt antiglobulintest). DAT letar efter bevis för att immunsystemet attackerar de röda blodkropparna.
Behandling
Det finns en lång lista över möjliga behandlingar. Behandlingar riktas mot den specifika blodkroppen som påverkas och om du har några symtom (aktiv blödning, andfåddhet, förhöjd hjärtfrekvens, infektion):- Steroider: Läkemedel som prednison har använts i flera år i olika autoimmuna störningar. De är förstahandsbehandlingen av AIHA och används också i ITP. Tyvärr, om du har Evans syndrom, kan du behöva steroider under långa perioder, vilket kan leda till andra problem som högt blodtryck (hypertoni) och förhöjda blodsocker (diabetes). Av denna anledning kan din läkare leta efter alternativa terapier.
- Intravenös immunoglobulin (IVIG): IVIG är förstahandsbehandlingen för ITP. I huvudsak distraherar IVIG ditt immunsystem tillfälligt så att blodplättarna inte förstörs så snabbt. IVIG är inte lika effektivt i AIHA eller AIN.
- splenektomi: Mjälten är huvudplatsen för förstörelsen av de röda blodkropparna, blodplättarna och neutrofilerna i Evans syndrom. Hos vissa patienter kan kirurgisk borttagning av mjälten förbättra blodtal, men det kan bara vara tillfälligt.
- rituximab: Rituximab i en medicin kallas en monoklonal antikropp. Det minskar dina B-lymfocyter (en vit blodcell som gör antikroppar), vilket kan förbättra dina blodkroppar.
- G-CSF (filgrastim): G-CSF är en medicin som används för att stimulera benmärgen för att göra mer neutrofiler. Det används ibland för att öka neutrofilantalet i AIN, särskilt om du har en infektion.
- Immunsuppressiva läkemedel: Dessa läkemedel hämmar immunsystemet. Dessa skulle inkludera läkemedel som mykofenolat motell (MMF), azathioprin (Immuran), takrolimus (Prograf).
