Hemsida » Hjärnans nervsystem » Översikt över Rasmussens syndrom och Rasmussens Encefalit

    Översikt över Rasmussens syndrom och Rasmussens Encefalit

    Rasmussens syndrom är en kronisk neurologisk sjukdom i flera steg som ofta innefattar Rasmussens encefalit. Rasmussens encefalit är ett inflammatoriskt stadium som vanligtvis bara påverkar en sida av hjärnan. Själva syndromet är en fortsättning av symtom även efter inflammationen är borta.
    Denna sjukdom är sällsynt, med färre än 2000 personer i USA som tros vara med den. I de flesta fall börjar den före 10 års ålder.

    symtom

    Rasmussens syndrom är termen som används för att beskriva tillståndet när som helst under sjukdomsförloppet. Man tror att Rasmussen syndrom ibland kan orsakas av eller föregås av en typ av hjärninfarkt som kallas Rasmussen's encefalit.
    Detta är ett långvarigt medicinskt tillstånd som kan bestå i år efter de mest intensiva stadierna av inflammation i Rasmussen's encefalit. Ibland kan Rasmussen syndrom inträffa även om det är oklart huruvida Rasmussens encefalit föregick det.
    I encefalitfasen har hjärnan en mycket stark autoimmunreaktion som orsakar allvarliga störningar i hjärnans funktion på ena sidan.
    Symtomen är desamma för encefalit och syndrom. De inkluderar:
    • Beslag som kan vara svåra att kontrollera
    • Svaghet, vanligtvis på ena sidan av kroppen
    • Språkproblem
    • Kognitiva underskott (tänkande och problemlösande svårigheter)
    I allmänhet är krampanfall som orsakas av Rasmussens encefalit svår att kontrollera med medicinering, och påverkar ofta över en sida av kroppen. Kramperna är vanligtvis förknippade med skakningar och ryckningar på ena sidan av kroppen, ofta med förlust av medvetande eller minskad medvetenhet.
    Om du har Rasmussen encefalit, kommer du kanske inte ihåg beslagen i detalj, och du kan känna dig utmattad efteråt. Svaghet, språkproblem och kognitiva svårigheter börjar ofta inträffa månader efter att anfall började, men dessa symtom kan inträffa förr eller inte alls. I vissa kan de bli svåra.
    Detta tillstånd påverkar oftast barn mellan åldrarna 2-12 år, men kan påverka människor i alla åldrar.

    orsaker

    Även om det är oklart vad den exakta orsaken till Rasmussens encefalit har, har det medicinska samhället ansett två huvudmöjligheter:
    1. En infektion som utlöser en allvarlig immunreaktion
    2. En autoimmun reaktion (kroppen attackerar sig)
    Som forskare har lärt sig mer om denna sjukdom, har de funnit övertygande bevis som bakar upp autoimmunteorin. Åtminstone tycks forskning tyder på att Rasmussen innebär åtminstone viss autoimmun aktivitet, med specialiserade immunceller som invaderar och attackerar en sida av hjärnan.

    Diagnos

    Det kan ta lång tid att få en definitiv diagnos av Rasmussens encefalit. Detta beror på att det inte finns ett enkelt test för att bekräfta detta tillstånd.
    Rasmussens encefalit och Rasmussens syndrom diagnostiseras baserat på din läkares observationer av dina kliniska symtom över månader (eller till och med år) tillsammans med EEG-test och hjärn-MR-testning.
    En EEG förväntas visa anfallsaktivitet på ena sidan av hjärnan. Men detta EEG-mönster är inte unikt för Rasmussens syndrom, och därför är ett EEG inte ett definitivt test, men används i samband med dina symtom, dina andra tester och läkarens observationer av din tillstånd.
    En hjärnan MRI förväntas visa en signifikant skillnad mellan hjärnans båda sidor. I början av sjukdomen kan en sida av hjärnan visa ett inflammatoriskt mönster som ser ut som en infektion.
    Senare under sjukdomen kan hjärnan MRI visa atrofi hos den drabbade sidan, som faktiskt krymper i hjärnan på grund av den långvariga skadan från inflammationen. Detta MRRI-utseende är inte unikt för Rasmussens encefalit eller Rasmussens syndrom och anses tillsammans med hela situationen för att dra slutsatsen att du har denna sjukdom.

    Behandling

    Den huvudsakliga behandlingen för Rasmussen är antidepressiva läkemedel. Ibland används steroider för att minska inflammation i hjärnan. Om ditt medicinska team har anledning att tro att du har en neurologisk infektion (infektiös encefalit), kan du få mediciner för att rikta sig mot infektionen också.
    Om du har beslag, svaghet eller något annat neurologiskt underskott men inga tecken på inflammation, så kommer din behandling i stor utsträckning att rikta sig mot dina anfall och neurologiska underskott.
    Ibland är epilepsin hos Rasmussen syndrom så svår att du eller ditt barn kan behöva ha epilepsioperation. Denna operation kan innebära att du tar bort den drabbade regionen i din hjärna, speciellt om den regionen verkar orsaka mycket av skadan.
    Ofta orsakar det kirurgiska förfarandet varaktiga biverkningar, såsom partiell eller fullständig svaghet på ena sidan av kroppen. Kirurgisk ingrepp för Rasmussens syndrom bör övervägas mycket noggrant, och det är bara ett alternativ om det förväntas förbättra din totala livskvalitet.

    Hantera

    Att hantera de förändringar som tvingas på dig och din familj genom Rasmussens sjukdom ställer några utmaningar.
    Nå ut till ditt barns skola för att se vilka stöd och resurser som finns tillgängliga för dig också. Låt dem veta om några kognitiva förändringar som ditt barn kan genomgå och se till att personalen vet hur man ska hantera ett beslag om man skulle hända i skolan.
    Skulle ditt barn kunna dra nytta av en 504-plan? En stödgrupp kan också vara en stor hjälp. Du kanske kan få råd och lära dig genom gemensamma erfarenheter. Dessutom kan det bara hjälpa andra att förstå vad du går igenom.
    Denna sjukdom, speciellt hos ett barn, kan påverka hela familjen. Om du har problem med att hantera någon aspekt av det, tveka inte att se en psykisk rådgivare.

    Ett ord från Verywell

    Rasmussen kan vara läskigt. Du vill troligen ha något för att få det att bli värre och återföra ditt barn till sina tidigare funktionsnivåer, men har läkare som säger att det inte är möjligt.
    Snarare än att fokusera på en bot som inte existerar, utbilda dig själv om sjukdomen och försök att få realistiska förväntningar om att behandla och hantera det. Det kommer att vara mycket mer användbart för dig och ditt barn.