Översikt över Stiff Person Syndrome

Stiff personsyndrom (SPS), även kallat Moersch-Woltmann syndromet, är en sällsynt nervsystemet, där muskelstyvhet kommer och går. Forskning tyder på att SPS också är en autoimmun sjukdom, och personer med syndromet har ofta autoimmuna störningar som typ 1-diabetes eller thyroidit.
SPS påverkar både män och kvinnor och kan börja på alla åldrar, även om diagnosen under barndomen är sällsynt. Det är inte känt exakt hur många som lider av det.

Symtom på Stiff Person Syndrome

Symtom på SPS kan innehålla:

Muskelstyvhet i bagage och ben som kommer och går-det här medför bakstyvhet eller smärta, en överdriven upprätt hållning och styvbenet promenad
Svåra muskelspasmer i armarna och benen när personen är upprörd, rörd, upprörd eller ängslig
Böjd nedre delen av ryggen (lordos) och deformerade leder i kroppen över tiden
Faller under plötsliga muskelspasmer (kan orsaka ytterligare relaterade problem)

Diagnos av Stiff Person Syndrome

Symtomen föreslår diagnosen. Men eftersom det är en sällsynt sjukdom kan den vara feldiagnostiserad som Parkinsons sjukdom, multipel skleros, fibromyalgi eller en psykisk störning.
Diagnosen kan ibland bekräftas av närvaron av anti-GAD-antikroppar eller andra typer av antikroppar när syndromet är associerat med vissa cancerformer. Emellertid har 35 procent av patienterna med SPS inga antikroppar och inga associerade cancerformer.
Andra test kan göras, såsom hemoglobin A1C, för att kontrollera diabetes eller sköldkörtelstimulerande hormon (TSH) för att kontrollera tyreoidit. Muskelprovning (elektromyografi eller EMG) kan också utföras.

Behandling av Stiff Person Syndrome

Även om det inte finns någon bot för SPS, finns det behandlingar tillgängliga. Läkemedel som azathioprin (azasan), diazepam (valium), gabapentin (neurontin), tiagabin (gabitril) eller baclofen (lioresal) kan användas.
Symtom hos de med tillhörande cancer kan förbättras efter att tumören avlägsnats och steroidbehandling ges.
Plasmautbyte (plasmaferes) hjälper till att minska symtomen hos vissa individer, men denna behandling är vanligtvis reserverad för personer med livshotande andningsfall. För andra är intravenöst immunoglobulin (IVIg) användbart.
Fysioterapi kan hjälpa till att lindra symtom relaterade till förlängd muskelspänning, men det kan också utlösa muskelspasmer. Kortikosteroider kan också hjälpa, men de måste noga ges till de som har diabetes.