Hemsida » Hjärnans nervsystem » Primär lateral skleros (PLS) symptom och behandling

    Primär lateral skleros (PLS) symptom och behandling

    Primär lateralskleros (PLS) är en progressiv degenerativ motor neuron sjukdom. PLS påverkar nervcellerna i kroppen som styr frivillig rörelse av muskler, som kallas motor neuroner. Med tiden förlorar dessa motor neuroner sin förmåga att fungera, vilket orsakar smärtfri men progressiv svaghet och styvhet i musklerna.
    Det är inte känt varför PLS inträffar, eller exakt hur nervcellerna förstörs. Primär lateralskleros verkar börja efter 40-50 års ålder. Det är inte känt hur många människor i världen som påverkas av PLS, men det är väldigt sällsynt.

    symtom

    Förlusten av nervceller gör att musklerna blir styva och svåra att röra sig. Vanligtvis börjar muskelproblemen i benen och röra sig upp i kroppen till stammen, armarna och musklerna i ansiktet och nacken. Progressionen av PLS varierar från fall till fall-Vissa kan utvecklas snabbt inom några år eller långsamt över några decennier.
    Inledande symptom. I många fall är det första symptomet på PLS muskelsvaghet och styvhet i nedre extremiteterna. Andra initiala symptom är:
    • Ett ben påverkas vanligtvis mer än det andra, med långsam utveckling till det andra benet
    • Långsamma, styva rörelser på benen på grund av ofrivilliga muskelspasmer (spasticitet)
    • Svårighet att gå och bibehålla balans, som att snubbla eller snubbla
    • Kramper av de drabbade musklerna
    • Allmän klumpighet
    Progressiva symptom. Berörda individer kan ha allt svårare att gå. Användning av en käpp eller liknande apparat som kan hjälpa till med att gå kan krävas. I vissa fall kan andra symtom föregå utvecklingen av muskelsvaghet i benen. Andra symptom kan innefatta:
    • Muskelspasmer i händerna eller i hjärnans botten.
    • Smärtsamma muskelspasmer i ben, rygg eller nacke
    • Problem med att flytta armarna och göra uppgifter som att kamma hår eller borsta tänder
    • Svårighetsbildande ord (dysartri) eller talande
    • Svårighetssvårigheter (dysfagi)
    • Förlust av blåsans kontroll sent i samband med primär lateral skleros
    Symtomen blir sämre över tiden.

    Diagnos

    Det finns inget specifikt test för primär lateral skleros, så det mesta av tiden uppstår diagnosen som ett resultat av att man eliminerar andra möjliga orsaker till symtomen. Eftersom amyotrofisk lateralskleros (ALS eller Lou Gehrigs sjukdom) är mer känd, och eftersom de två sjukdomarna ofta uppenbarar liknande symptom, förväxlas PLS ofta med ALS.

    Behandling

    Det finns inget botemedel just nu för PLS, så behandlingen är inriktad på att lindra symtomen på sjukdomen. Behandling för PLS inkluderar:
    • Läkemedel som baclofen och tizanidin för att minska muskelspasmer
    • Drogbehandling för att åtgärda förlusten av blåsans kontroll
    • Fysisk och arbetsterapi som hjälper till att minska spasmer, förbättra rörligheten och ge enheter hjälp att gå och äta
    • Talterapi för att hjälpa till med att tala
    • Orthotics och skoinsatser för att lindra gång- och fotproblem

    Stöd

    Primär lateralskleros ger progressiv funktionsnedsättning och funktionsförlust men påverkar inte sinnet eller förkortar patientens livslängd direkt. Därför är stödgrupper som Spastic Paraplegia Foundation för patienter och deras familjer nyckeln till att anpassa sig till sjukdomens fysiska och emotionella bördor.