Översikt över primärben lymfom
Översikt
Primärbenlymfom är ett extremt sällsynt tillstånd där ett lymfom börjar i benen. Detta tillstånd står för ungefär 1 till 2 procent av alla fall av icke-Hodgkin lymfom, med en högre förekomst av 3 till 9 procent hos barn och ungdomar. Kräver det som börjar någon annanstans och sedan sprids till benen är mycket vanligare än primärt benlymfom.Vem är påverkad?
Primärbenlymfom påverkar främst vuxna. Män är mer benägna att drabbas än kvinnor. De flesta är icke-Hodgkin-lymfom av den stora B-celltypen, för vilken antalet fall tappar mellan åldrarna 45 och 60. Men när det gäller botten av ryggraden vid sakrum eller svansbenet har primärbenlymfom en topp förekomst i tonåren och tjugoårsåldern. Och sällsynta fall förekommer hos barn med en medelålder av 12 år.symtom
De flesta som drabbas av primärbenlymfom först känner smärta i sina ben. Ofta känns smärtan även i vila. Detta kan kvarstå i månader innan några andra symtom uppstår. När lymfom växer större kan det leda till svullnad i benen och begränsa rörelser i arm eller ben. Andra symptom på lymfom som feber och viktminskning är inte vanliga.tester
Diagnostisk bildbehandling, röntgenbilder och skanning av benet hjälper till att upptäcka primärt benlymfom. En tumör i benet visar karaktäristiska förändringar i benets utseende på MR- eller CT-skanningar. Det kan finnas ett moth-ätit mönster av benförstöring i områden som påverkas av lymfom.För att bestämma typen av tumör görs en biopsi av benet. Detta kan göras kirurgiskt genom att ta en liten del av det tumörrelaterade benet för mikroskopisk undersökning. Andra tester hjälper till att bestämma om tumören är utbredd eller begränsad till benet. PET / CT i bröstet, buken och bäckenet kan användas för att bestämma omfattningen av lymfkörtelns involvering och närvaron av avlägsen sjukdom.
typer
Vanligtvis är primärbenlymfom icke-Hodgkin lymfom eller NHL. Hodgkin lymfom i benet är mycket mindre sannolikt. Bland de olika typerna av NHL är diffunderat stort B-celllymfom, eller DLBCL, det vanligaste primära benlymfomet. Typ av lymfom styr beslut om vilken typ av behandling som kan bedrivas.Behandling
Eftersom primärbenlymfom är så sällsynt har en enda optimal behandlingsregim inte fastställts. Nuvarande behandlingar består vanligen av kemoterapi i några cykler i kombination med strålbehandling till benet. Behandling på ett antal olika fronter eller multimodal terapi är vanligt, men sekvensen av strålning och kemoterapi varierar i publicerade rapporter. Överlevnadshastigheter för primära benlymfom är ofta bättre än för andra former av icke-Hodgkin lymfom.University of Miami rapporterar över 80 procent av de personer som behandlas för primärbenlymfom är utan progression av sin sjukdom 4 år senare - de fann en 83 procent progressionsfri överlevnad, eller PFS i en studie av 53 patienter. Ingen skillnad uppstod mellan patienter som behandlades med kemoterapi eller kombinerad kemoterapi plus strålning. Det fanns dock en trend mot förbättring av PFS för patienter med DLBCL behandlad med rituximab plus kemoterapi.
