Vad är akut promyelocytisk leukemi (APL)?

Vad betyder det om du har akut promyelocytisk leukemi (APL) och hur behandlas det?

Översikt

Akut promyelocytisk leukemi (APL) är en subtyp av akut myelogen leukemi (AML), en cancer i blodet. Du kan också höra det kallas M3 AML. I Nordamerika står APL för cirka 10% av alla AML-fall. I Italien och områden i Sydamerika kan APL representera så många som 65% av fallen. Det förekommer lika för kvinnor och män, och medianåldern är 40 år.
Medan det liknar på många sätt de andra undertyperna, är APL distinkt och har en mycket specifik behandlingsordning. Behandlingsresultat för APL är mycket bra, och det anses varamest härdbara typen av leukemi. Cure priser är så höga som 90%.

Genetik och akut promyelocytisk leukemi (APL)

Den genetiska abnormiteten eller mutationen som oftast ses i leukemicellernas DNA är en translokation mellan kromosomer 15 och 17. Detta innebär att en del av kromosom 15 bryts av och utbyts med en del av kromosom 17. Denna mutation leder till produktion av ett protein som orsakar blodcellsutveckling att "fastna" på promyelocytisk stadium när vita blodkroppar är mycket unga och omogna.

Vad är promyelocyter?

Promyelocyter är celler som faller i linje med utvecklingen av dessa typer av vita blodkroppar, med "barnen" som myeloblaster eller blaster, och de vuxna är myelocyterna som är kända som neutrofiler, eosinofiler, basofiler och monocyter. Promyelocytiska leukemiceller kan jämföras med mänskliga tonåringar. De ser lite ut som vuxna, men de kan inte få jobb, betala räkningarna, köra bil eller göra de dagliga funktionerna hos helt mogna människor. Likaså är promyelocytiska blodkroppar för underutvecklade för att utföra rollerna hos helt mogna vita blodkroppar i kroppen.

Tecken och symtom

Patienter med APL uppvisar många av samma symptom som andra typer av akut myelogen leukemi (AML). De flesta tecken på leukemi är resultatet av att cancerceller "tränger ut" benmärgen och stör störningen av normala, friska röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar. Dessa tecken och symtom inkluderar:

Har låg energi, eller känner dig trött hela tiden
Känner sig andfådd när du gör regelbundna aktiviteter
Blek hud
Oförklarliga feber
Ökad läkningstid för nedskärningar och blåmärken
Achy ben eller leder
Svårighetsproblem "bekämpa" infektioner

Förutom dessa tecken på AML visar APL-patienter också andra karakteristiska symptom. De kommer ofta:

Har allvarliga blödningsproblem som blåmärken, näsblod, blod i urinen eller tarmrörelser. Flickor och kvinnor med APL kan märka ovanligt tunga menstruationsperioder.
Samtidigt är det ofta onormalt blodförstöring.

Symptomen på leukemi kan vara mycket vaga och kan också vara tecken på andra, icke-cancerförhållanden. Om du är orolig för din hälsa eller hälsa hos en älskad är det alltid bäst att söka råd från en sjukvårdspersonal.

Behandling

Behandlingen av akut promyelocytisk leukemi (APL) är mycketannorlunda än för andra typer av akut leukemi, så är det korrekt att identifiera det.
De flesta APL-patienter behandlasInitialt med alltrans-retinsyra (ATRA), en specialiserad form av vitamin A. ATRA-terapi är unik genom att det faktiskt tvingar de promyelocytiska leukemicellerna att mogna, lite som hur examenskollegiet tvingar tonåringarna i vår jämförelse med den vuxna rollen (ja, åtminstone ibland). Denna fas av behandling kallas "induktion".
Medan ATRA kan få en APL-patient till remission genom att trycka alla leukemiceller i mognad, kan det inte bota källa till leukemi. Som ett resultat förbättras de långsiktiga resultaten för behandling när läkare lägger till viss standard kemoterapi. Detta ansiktsbehandling kallas "konsolidering".
Efter kemoterapi fortsätter man ofta med ATRA i minst ett år, ibland i kombination med andra läkemedel. Denna sista behandlingsfasen kallas "underhåll".
Om leukemi inte svarar på ATRA och kemoterapi, eller om den återvänder, kan APL också behandlas med arsenitrioxid (ATO).

Prognos

Behandling av APL är framgångsrik i de allra flesta fall.

Hantering och hantering

Även om akut promyelocytisk leukemi har en utmärkt prognos, kan åtminstone med avseende på leukemi vara svårt och dränering. Nå ut till familj och vänner. Oroa dig inte för att behöva hjälp och få hjälp på detta stadium i ditt liv. Du kan bli förvånad över hur det inte bara hjälper dig, när andra hjälper men ger dem också glädje. Kolla in dessa tips om hantering av leukemi och lymfom.
Ta dig tid att lära dig om överlevnad. När cancerbehandling slutar, i stället för elation, känner många människor deprimerade. Hållbara biverkningar av behandling och tid som spenderas på den känslomässiga bergbanan av cancer kan låta dig undra om du någonsin kommer att känna dig normal igen. Be om hjälp, och acceptera inte bara din "nya normala". Det finns mycket som kan göras för att hjälpa canceröverlevande att trivas. Och glöm det inte, ibland kan bra också komma från cancer. Studier säger faktiskt att cancer förändrar människor på bra sätt, inte bara dåligt.

Leukemia Doctor Discussion Guide

Få vår utskrivbara guide för din nästa läkarmottagning så att du kan ställa rätt frågor.

Ladda ner PDF