Vad är Waldenstrom Macroglobulinemia och hur behandlas det?

Vad är Waldenstroms makroglobulinemi och vad behöver du veta om du diagnostiseras med denna sjukdom?

Waldenstrom Macroglobulinemia - Definition

Waldenstrom macroglobulinemia (WM) är en sällsynt typ av icke-Hodgkin lymfom (NHL). WM är en cancer som påverkar B-lymfocyter (eller B-celler) och kännetecknas av en överproduktion av proteiner som kallas IgM-antikroppar. WM kan också kallas Waldenstroms makroglobulinemi, primär makroglobulinemi eller lymfoplasmacytisk lymfom.
I WM uppträder cancercellens abnormitet i B-lymfocyter strax innan de mognar in i plasmaceller. Plasmaceller ansvarar för att producera infektionskämpande antikroppsproteiner. Därför leder ett ökat antal av dessa celler till en ökad mängd av en specifik antikropp, IgM.

Tecken och symtom på WM

WM kan påverka din kropp på två sätt.
Benmärgsmassage. Lymfomcellerna kan massera din benmärg, vilket gör det svårt för kroppen att producera tillräckligt antal blodplättar, röda blodkroppar och vita blodkroppar. Som ett resultat kommer dessa underskott att orsaka tecken och symtom som är typiska för anemi (lågt antal röda blodkroppar), trombocytopeni (lågt blodplätttal) och neutropeni (lågt antal neutrofiler - neutrofiler är en typ av vit blodcell) . Några av dessa symtom kan innefatta:

Onormal eller ovanlig blödning, som blödande tandkött, konstiga blåmärken eller näsblod
Känner sig ovanligt trött, även om du får tillräckligt med sömn
Andnöd med all ansträngning
Frekventa infektioner eller sjukdomar som du bara inte kan kämpa för
Blek hud

hyperviskositet. Förutom effekten på benmärgen kan den ökade mängden IgM-protein i ditt blod orsaka det som kallas hyperviskositet. Kort sagt betyder hyperviskositet att blodet blir tjockt eller snuskigt och kan ha svårt att flyta lätt genom dina blodkärl. Hyperviskositet orsakar en annan distinkt uppsättning tecken och symtom som inkluderar:

Förändringar i syn, såsom blörhet eller försämring av syn
Mental status förändras, som förvirring
Yrsel
huvudvärk
Nummenhet eller stickningar i fötter eller händer

Liksom med andra typer av lymfom kan cancerceller vara närvarande i andra delar av kroppen, särskilt i milt och lever och orsaka smärta. Svullna lymfkörtlar kan också vara närvarande.
Du måste komma ihåg att dessa tecken och symtom kan vara subtila och kan vara närvarande i många andra mindre allvarliga förhållanden. Om du har oro över eventuella förändringar i din hälsa, är det alltid bäst att kontakta din läkare eller vårdgivare.

Vad orsakar WM?

Som i fallet med många andra typer av cancer är det inte känt vad som orsakar WM. Men forskare har identifierat några faktorer som verkar vara vanligare hos personer med sjukdomen. Kända riskfaktorer inkluderar:

Ålder äldre än 60 år
En historia av ett tillstånd som kallas monoklonal gammopati av obestämd betydelse (MGUS)
En historia av WM i deras familj
Har en hepatit C-virusinfektion

Dessutom sker WM hos män oftare än kvinnor, och hos kaukasiska människor oftare än afroamerikaner.

Diagnostiserar WM

Som med andra typer av blod- och marvscancer, diagnostiseras WM vanligtvis med blodprov och en benmärgsbiopsi och aspirerar.
Kompletta blodtal kan visa en minskning av antalet normala friska blodceller, såsom röda blodkroppar, blodplättar och vita blodkroppar. Dessutom visar blodproverna en ökning av mängden IgM-protein.
Benmärgsbiopsi och aspirat kommer att ge detaljer om typerna av celler i märgen och hjälpa läkaren att skilja WM från andra former av lymfom.

Hur hanteras WM?

WM är en mycket ovanlig typ av cancer och forskare har fortfarande en lång väg att lära sig om de olika behandlingsalternativen som finns och hur de jämför varandra med avseende på deras effektivitet. Som ett resultat kan personer som nyligen diagnostiserats med WM välja att delta i kliniska prövningar för att hjälpa forskare att förstå mer om detta tillstånd.
Det finns ingen känd botemedel mot WM vid denna tidpunkt, men det finns ett antal alternativ som har visat viss framgång vid kontrollen av sjukdomen.

plasmaferes: De onormalt stora mängderna IgM i blodet kan orsaka hyperviskositet eller tjocklek på blodet. Detta tjocka blod kan göra det svårt för näringsämnen och syre att levereras till alla celler i kroppen. Att ta bort några av IgM från blodet kan bidra till att minska blodets tjocklek. Under plasmaferes cirkuleras patientens blod sakta genom en maskin som tar bort IgM och återvänder sedan till kroppen.
Kemoterapi och bioterapi: Patienter med WM behandlas ofta med kemoterapi. Det finns flera olika kombinationer av läkemedel som kan användas. Några av dessa inkluderar kombination av Cytoxan (cyklofosfamid) plus Rituxan (rituximab) och dexametason, eller Velcade (bortezomib) plus Rituxan och dexametason. Det finns många andra droger och kombinationer av droger som används för att behandla WM både i praktiken och i kliniska prövningar.
Stamcellstransplantation: Det är okänt vilken roll stamcellstransplantation kommer att spela vid behandling av WM. Tyvärr kan den avancerade åldern hos många WM-patienter begränsa användningen av allogen transplantation, som kan ha toxiska biverkningar, men autolog transplantation efter högdoserad kemoterapi kan vara ett rimligt och effektivt alternativ, särskilt för dem som har ett återfall av sin sjukdom.

splenektomi: Liksom andra typer av NHL kan patienter med WM ha en förstorad mjälte eller splenomegali. Detta orsakas av en uppbyggnad av lymfocyter i mjälten. För vissa patienter kan borttagning av mjälten eller splenektomi innebära en remission från WM.
Titta och vänta: Fram till dess att WM orsakar problem, kommer de flesta kliniker att välja ett "titta och vänta" tillvägagångssätt för behandlingen. I det här fallet fortsätter du att vara noga övervakad av din specialist och fördröja mer aggressiva terapier (och därtill hörande biverkningar) tills du verkligen behöver dem. Även om det kan vara svårt att tänka sig att gå igenom ditt dagliga liv med cancer i kroppen och inte göra något åt det, har forskning visat att patienter som fördröjer behandlingen tills de börjar få komplikationer från det, har inte sämre utfall än de som börjar behandla direkt.

Sammanfatta det

Waldenstrom macroglobulinemia, eller WM, är en mycket sällsynt typ av NHL som bara diagnostiseras hos cirka 1500 personer per år i USA. Det är en cancer som påverkar B-lymfocyterna och orsakar en onormalt hög mängd antikropp IgM i blodet.
Eftersom det är så ovanligt, och eftersom vår kunskap om lymfom ständigt expanderar finns det för närvarande inget enda standardbehandlingsschema för WM. Därför uppmanas många patienter som nyligen diagnostiserats med WM att delta i kliniska prövningar för att hjälpa forskare att lära sig mer om denna ovanliga blodcancer och i hopp om att de kommer att få möjlighet att använda de mediciner som nu blir standard i framtida.