Hörselnedsättning i samband med otoskleros

Otoskleros är en typ av hörselnedsättning med mellanörat. Det är ett resultat av onormal bentillväxt i inre öronets ögon, vanligen av staplarna, vilket är ett av de 3 inre öronbenen (ossicles) som är involverade i ledning och förstärkning av ljud. Under normala förhållanden rör dessa tre ben och har förmågan att förstärka ljud upp till 3 gånger. Vid otoskleros blir benen nästan "fast" ihop, förhindrar korrekt rörelse och normal hörsel.
Symptom på otoscleros uppträder vanligen mellan 10-30 år.

symtom

Det vanligaste symptomet i samband med otoskleros är hörselnedsättning. Både ledande och sensoriska typer av hörselnedsättning kan uppstå. I vissa fall finns båda typer av hörselnedsättning, detta kallas blandad hörselnedsättning.
Förlusten kan vara gradvis och kan börja med oförmåga att höra låga ljud eller viskar. Vid otoskleros kan uppskattad 60 decibel av din hörsel gå vilse, vilket kan motsvara vissa nivåer av normal konversation. Det kan särskilt vara svårt att höra konversationer när bakgrundsbrus är närvarande. Tinnitus eller yrsel kan också uppstå med otoskleros.

Diagnos

Om din läkare misstänker att du har otoscleros kommer hon förmodligen att fråga dig mycket specifika frågor om din familjehistoria eftersom denna sjukdom kan vara ärftlig.
Ett audiogram och tympanogram kan användas av en audiolog eller otologist för att bestämma graden av hörselkänslighet och konduktivitet. En CT-skanning kan ge en definitiv diagnos av otoskleros genom att visa nivån på benöverväxt som skulle skilja denna sjukdom från andra orsaker till hörselnedsättning.
Din läkare kan utföra andra tester för att utesluta liknande tillstånd som kan orsaka dina symptom innan du diagnostiserar otoskleros.

Behandling

Om dina symtom är svaga kan ett "vänta och se" synsätt vara det bästa alternativet där du inte gör något annat än att din hörsel testas regelbundet.
Om dina symtom utvecklas av otoskleros kan antingen vara stödjande (behandla symtom) eller läkande. Stödande terapier innefattar:

• hörselhjälp - förstärkning av ljud kan bidra till att minska hörselnivån, hörapparater är effektivare vid behandling av ledande typer av hörselnedsättning orsakad av otoskleros men kan hjälpa vissa människor med sensoriskt hörselnedsättning.
• kalcium, fluorid (vanligt i Frankrike) och vitamin D kan ha viss effekt för att minska hörselnedsättningen, men forskningen är dåligt stödd och inte väl rekommenderad för stödjande terapi. Det är vanligtvis mest effektivt i de tidiga skeden av sjukdomen.

Medan det inte finns någon garanti för botemedel vid kirurgiska ingrepp, kan stapedektomi eller stapedotomi bota sjukdomen eller minska symtomen. Denna operation innefattar att ta bort det sjuka benet (stapes) och ersätta det med ett syntetiskt implantat. När lyckad hörsel kan förbättras under många år efter operationen.
I sällsynta fall kan förfarandet förvärra symtomen, så en otolaryngolog ska konsulteras om riskerna mot fördelarna med dessa kirurgiska ingrepp. Kirurgisk behandling är vanligtvis endast effektiv för ledande typer av hörselnedsättning relaterad till otoskleros.
Den typ av behandling som kan vara till nytta för dig beror på din specifika typ av hörselnedsättning och vilka ben eller strukturer i ditt öra har påverkats av otoskleros.

Riskfaktorer

Forskningen omger orsakerna till otoscleros, men genetiken spelar en roll i arvet av denna sjukdom. Det finns några bevis på att genmutationer som påverkar ditt kollagen kan bidra till utvecklingen av otoskleros. Genetiska orsaker till otoskleros undersöks fortfarande, men forskning tyder på att om en förälder lider av otoskleros har varje barn en arv 50% chans att utveckla tillståndet.
En annan orsak utan klar förståelse är att hormoner som är involverade i graviditeten kan leda till denna sjukdom också. Befintlig otoskleros blir ofta sämre under graviditeten och baserat på detta finns det teorier om att undvika tilläggs östrogen bör undvikas eller att i fall där det finns ett överskott av hormonet östrogen med östrogenblockerare kan vara fördelaktigt.
Övriga riskfaktorer, även utan en tydlig motivering, innefattar:

• vit
• medelålders kvinnor
• virala infektioner (som mässling)