Hörselnedsättning relaterad till autoimmun inre hörsjukdom

Autoimmun öronsjukdom är ett sällsynt tillstånd som leder till en snabb minskning av din förmåga att höra och ibland symtom som yrsel eller förlust av balans.

Vad är inre öra autoimmun sjukdom och vad som orsakar det?

Autoimmuna sjukdomar som påverkar inre örat är inte alla väl insatta, men de involverar i allmänhet komponenter i immunsystemet (immunceller eller antikroppar) som av okända skäl börjar attackera de strukturer som utgör innerörat. Det finns flera teorier om hur detta händer men det här brukar ske i samband med en annan samstämmig autoimmun sjukdom som:

• Allergier (oftast matrelaterade)
• Cogans syndrom
• Systemisk lupus erythematosus (trodde att vara vanlig men hörselnedsättning kan också relateras till biverkningar av läkemedel som används för att behandla denna sjukdom)
• Sjogrens syndrom (ibland kallat droge ögonsyndrom)
• Reumatoid artrit (kontroversiell)
• Ankyloserande spondylit
• Ulcerös kolit
• Granulomatos med polyangiit
• sklerodermi
• Psoriatisk artrit
• Behcets sjukdom
• Återfallande polychondritis (vanlig)
• Polyarterit nodasa

Vissa smittsamma sjukdomar har också associerats med autoimmun hörselnedsättning. Dessa inkluderar:

• Lyme sjukdom
• Syfilis

Dessa sjukdomar antas vara associerade med ökad antikroppsproduktion och den efterföljande attacken av det inre örat av dessa antikroppar. Andra möjliga orsaker eller relaterade villkor inkluderar:

• Post-traumatiska hydrops (ett sällsynt tillstånd som uppstår efter huvudskada)
• Kirurgiskt trauma eller temporärt bentrauma
• Ménières sjukdom

Hörselnedsättning som orsakas av autoimmun sjukdom är en relativt sällsynt orsak till hörselnedsättning som står för cirka 1 procent av fallen.

Symtom på autoimmun inre hörsjukdom

Det mest karakteristiska symptomet på autoimmun inre öronsjukdom är plötslig hörselnedsättning som vanligen förekommer i båda öronen (bilateralt). Denna snabba hörselnedsättning klassificeras vanligtvis som sensorineural och åtföljs ofta av vestibulära symtom som yrsel eller förlust av balans. Hörselnedsättningen sker vanligtvis över en period av några månader.

Diagnostisera autoimmun inre hörsjukdom

Om du har symtom på autoimmun inre hörsjukdom kan din läkare använda en kombination av flera tester för att bekräfta denna diagnos. Här är några av de tester som din läkare kan välja att beställa:

• Blodprov för att bekräfta eller utesluta en underliggande autoimmun sjukdom (ANA, erytrocytsedimenteringshastighet, reumatoid faktor, humana leukocytantigener, C-reaktivt protein).
• Andra blodprov kan innefatta: anti-kochleärt antikroppstest, lymfocyttransformationsanalys, Lyme-titer.
• Olika hörapparater inklusive: audiometri, ABR, otoakustisk emissionstestning, ECOG (elektrocochleografi).
• Din läkare kan också välja att prova en immunosuppressiv medicin eller en kortikosteroid och se om du svarar på det. Ett positivt svar skulle bidra till att bekräfta en diagnos av autoimmun inre öronsjukdom. Men om du inte svarar på medicinen betyder det inte nödvändigtvis att du inte har autoimmun inreörsjukdom.
• Roterande stoltest: Detta test hjälper till att avgöra om yrsel eller balansproblem stammar från vestibulärt system eller någon annan del av kroppen.

Ingen av de ovan angivna testerna är specifika för autoimmun inreörsjukdom men används för att utesluta eller bekräfta associerade tillstånd. En diagnos är baserad på en kombination av dina symtom, vårdhistoria, doktorns fynd under en fysisk tentamen samt eventuella relevanta testresultat.

Behandling av autoimmun inre hörsjukdom

Ofta är den första behandlingslinjen en kurs av oral steroidmedicinering såsom prednison, dexametason eller till och med aldosteron. De brukar användas i en period av ca 1 månad. Steroider används vanligtvis inte hos personer med diabetes, magsår, glaukom eller högt blodtryck. Steroider är effektiva cirka 60 procent av tiden. Steroider ska aldrig avbrytas plötsligt, utan snarare avsmalnande.
Orala steroider kan orsaka signifikanta biverkningar hos vissa människor. Av denna anledning kan din läkare välja att placera steroiderna direkt i ditt inre öra (den här metoden för att administrera medicinen kallas transtympanic). Detta innebär att ett litet kirurgiskt snitt görs i trumhinnan (kallad en myringotomi) som ofta kan göras med lokalbedövning eller vid behov på ett sjukhus eller kirurgiskt centrum under allmänbedövning. Ett tympanostomirör är vanligtvis placerat för att hålla snittet öppet så att behandlingen kan fortsättas under en tidsperiod. Förfarandet är relativt enkelt och orsakar generellt inte mycket smärta. När röret är avlägsnat kommer insnittet att läka i sig ganska snabbt.
Om du inte är kandidat för steroidbehandling eller om steroidbehandling inte fungerar för dig, kan din läkare välja en annan medicin.
Cytotoxiska läkemedel som metotrexat och cyklofosfamid kan vara effektiva vid behandling av autoimmun inre öronsjukdom när steroider misslyckas eller inte är ett alternativ, men biverkningar kan begränsa användningen av dem. Metotrexat används vanligtvis eftersom det är associerat med färre biverkningar än andra cytotoxiska läkemedel och när biverkningar uppstår är de vanligtvis milda och reversibla.
Biverkningar av metotrexat och cyklofosfamid kan inkludera: anemi, trombocytopeni, njur- eller levertoxicitet, infertilitet eller benmärgsundertryckning. Samtidigt som du tar dessa mediciner, bör din hälsa övervakas noggrant av en läkare och rutinmässiga blodprov för att övervaka din njure eller leverfunktion kan vara nödvändiga. Behandling med metotrexat har en framgångsgrad på cirka 69 procent.
Andra läkemedel som din läkare kan välja att prova är:

• Etanercept (en tumörnekrosfaktorantagonist)
• N-acetylcystein

Forskning som visar effekten av dessa läkemedel är mycket begränsad så din läkare kan bara välja att prova dem om andra behandlingar misslyckats.
En annan möjlig behandling som behöver undersökas vidare är plasmaferes. Plasmaferes är processen för att filtrera en persons blod för att avlägsna immunsystemets komponenter som anses vara attackerande inre örat (antigen, antikroppar, etc). De substanser i immunsystemet som tas bort ersätts med normal saltlösning eller ett protein som kallas albumin (eller båda). Denna behandling kan vara dyr och är osannolikt att den ska användas som förstahandsbehandling.
Oavsett vilken behandling som används har forskningen visat att ju tidigare behandling som påbörjas, desto effektivare kommer det sannolikt att vara. Av denna anledning bör du omedelbart se en läkare om du har några symtom på autoimmun inre öronsjukdom.