Cardiac Sarcoidosis Vad du borde veta
När hjärt sarkoidos uppstår kan det vara svårt att diagnostisera. Medan hjärt sarkoidos kan vara ett relativt godartat tillstånd, kan det ibland orsaka allvarliga kliniska problem, inklusive hjärtsvikt eller plötslig död. I dessa fall är det kritiskt viktigt att diagnostisera hjärt sarkoidos och inleda lämplig behandling.
Vad är sarkoidos?
Forskare tror att sarkoidos utvecklas när kroppens immunsystem reagerar onormalt på något okänt ämne (förmodligen något som inhaleras), vilket resulterar i granulombildning. Kvinnor drabbas oftare än män, och svarta människor är mycket mer benägna att utveckla sarkoidos än vita människor. En benägenhet för sarkoidos kan också gå i familjer.Symtomen på sarkoidos är ganska varierade. Vissa människor utvecklar influensaliknande tillstånd med trötthet, feber och viktminskning. Andra kommer att ha övervägande lungsymptom som hosta, dyspné eller väsande ösning. Ögonproblem kan innefatta rodnad, smärta, suddig syn och ljuskänslighet. Hudskador kan innebära smärtsam utslag, sår i ansiktet, förändringar i hudfärgning och knölar.
Varje kombination av dessa symtom kan uppstå. Vissa personer med sarkoidos utvecklar inga symptom, och tillståndet diagnostiseras tillfälligt när en röntgenröntgen är klar av någon annan anledning.
Vad är hjärt sarkoidos?
Kardial sarkoidos uppträder när sarcoidgranulom utvecklas i hjärtat. Såsom är fallet med sarkoidos i allmänhet är manifestationerna av hjärt sarkoidos ganska varierande från person till person. Hos vissa människor orsakar hjärt sarkoidos inga problem alls; i andra kan det vara dödligt.Svårighetsgraden av hjärt sarkoidos beror på graden och placeringen av granulombildning i hjärtat. I allmänhet diagnostiseras färre än 10 procent av personer med sarkoidos med hjärtansvar under deras livslängd
Men i obduktionsstudier visar så många som 70 procent av personer med sarkoidos att ha åtminstone några hjärtformiga granulomer. Detta tyder på att kardiella sarkoidos oftast inte producerar identifierbara kliniska problem.
När sarkoidos producerar hjärtproblem kan dessa problem vara svåra.
Tecken och symptom på hjärt sarkoidos
Problemen som orsakas av hjärt sarkoidos beror på var i hjärtat granulomerna förekommer. De vanligaste manifestationerna av hjärt sarkoidos innefattar:- Hjärtblock . Fullständigt hjärtblock, som orsakar svår bradykardi (saktning av hjärtfrekvensen) kan uppstå när granulom bildas inom hjärtans specialiserade ledande vävnader. (Läs om hjärtledningssystemet.) Symtom på hjärtblocket kan innefatta svåra ljushårighet eller synkope (övergående medvetslöshet) eller till och med plötslig död.
- Hjärtarytmier. För tidiga ventrikulära komplex (PVC) eller ventrikulär takykardi är vanliga vid hjärt sarkoidos. Atriella arytmier, inklusive förmaksflimmer, kan också förekomma. Dessa arytmier utvecklas som ett resultat av granulom som bildas i hjärtmuskeln.
- Plötslig död. På grund av hjärtblod eller ventrikulär takykardi är plötslig död störande hos hjärt sarkoidos och står för ungefär 50 procent av de dödsfall som orsakas av detta tillstånd.
- Hjärtsvikt . Hjärtfel kan utvecklas vid hjärt sarkoidos när granulombildning i hjärtmuskeln blir omfattande.
- Perikardiell sjukdom. Perikardit eller perikardial effusioner kan uppstå på grund av granulom i hjärthinnet i hjärtat.
- Valvulär hjärtsjukdom . Granulom som påverkar hjärtklaffarna kan orsaka mitralregurgitation eller tricuspid regurgitation, eller, sällan, aortisk upprepning .
- Hjärtattacker . Sarcoidgranulom kan påverka kransartärerna, vilket ger upphov till delar av hjärtmusklerna.
- Högersidigt hjärtsvikt . Allvarlig lungsarcoidos kan orsaka lunghypertension, vilket leder till högersidig hjärtsvikt.
Diagnosera hjärt sarkoidos
Att diagnostisera hjärt sarkoidos är ofta knepig. Det mest definitiva testet är en positiv hjärtbiopsi. Emellertid är inte bara en biopsi ett invasivt förfarande, utan också (eftersom sarkoidgranulom är slumpmässigt fördelade) kan en biopsi komma tillbaka som "normal" även när hjärt sarkoidos är faktiskt närvarande.Vad detta innebär är att diagnosen hjärt sarkoidos är typiskt genom att väga bevis från flera olika diagnostiska metoder.
För det första är det viktigt för läkare att veta när de ska leta efter hjärt sarkoidos. Letar efter hjärt sarkoidos är viktig hos personer som är kända för att ha sarkoidos som påverkar andra organ i kroppen. Kardiär sarkoidos bör också beaktas hos någon ung person (under 55 år) som utvecklar hjärtblod, ventrikulär arytmier eller hjärtsvikt av oförklarliga skäl.
Om hjärt sarkoidos är en diagnos som borde övervägas, är ett ekkokardiogram typiskt det första icke-invasiva testet som utförts. Detta test avslöjar ofta viktiga ledtrådar om hjärt sarkoidos är närvarande, inklusive i vissa fall karaktäristiska ekosignaler som produceras av granulom inom hjärtmuskeln.
En hjärt-MR-scan är emellertid mycket mer sannolikt att visa bevis på sarkoidgranulom i hjärtat och är typiskt det icke-invasiva testet av valet. PET-skanningar av hjärtat är också ganska känsliga för detektering av hjärt-sarcoidgranulom, men PET-skanningar är mindre tillgängliga än MR-skanningar.
Guldstandarden för att diagnostisera hjärt sarkoidos är en biopsi av hjärtmuskeln, som kan utföras under hjärtkateterisering. Emellertid, som redan noterat, upptäcks granulom med denna metod, även när de är närvarande, framgångsrikt utförd mindre än hälften av tiden.
I de flesta fall kan man, baserat på en kombination av kliniska tecken och symtom, icke-invasiv testning och invasiv testning, bestämma närvaron eller frånvaron av hjärt sarkoidos kan uppnås med hög grad av självförtroende.
Hur behandlas hjärts Sarcoidos?
Om hjärt sarkoidos är närvarande, är behandlingen inriktad både på att sakta eller stoppa progressionen av själva sarkoidos och vid förebyggande eller behandling av de mest allvarliga hjärtkonsekvenserna av denna sjukdom.Behandla själva sarkoidos
Terapi som syftar till själva sarkoidosen försöker undertrycka immunreaktionen som orsakar bildandet av granulomer. Vid sarkoidos görs detta vanligen med glukokortikoid (steroid) terapi, oftast med prednison. Ofta föreskrivs höga doser initialt (40-60 mg_dag). Under det första året minskas denna dos gradvis till 10-15 mg_dag och fortsätter i minst ett eller två år.
Om omvärdering visar att sarkoidos har blivit stabil (det vill säga ingen ytterligare bevis på granulombildning någonstans i kroppen och upplösning av eventuella symtom orsakade av sarkoidos) kan det vara möjligt att slutligen sluta steroidterapi.
Hos människor som inte verkar reagera på steroidterapi kan andra immunsuppressiva medel vara nödvändiga, såsom klorokin, cyklosporin eller metotrexat.
Behandling av kardial manifestationer av sarkoidos
Den mest fruktade konsekvensen av hjärt sarkoidos är plötslig död, orsakad antingen av hjärtblod eller ventrikulär takykardi. En permanent pacemaker ska implanteras hos någon med hjärt sarkoidos, i vilken tecken på att utveckla hjärtblocket ses på ett elektrokardiogram.
Implantabla cardioverter-defibrillatorer (ICD) kan användas för att förhindra plötslig död från ventrikulära arytmier. Professionella samhällen har inte kunnat utveckla tydliga riktlinjer angående vilka personer med hjärt sarkoidos bör få ICD. De flesta experter rekommenderar emellertid dem hos personer med sarkoidos som har signifikant minskat vänster ventrikulärt utstötningsfraktioner eller som har överlevt episoder av varaktig ventrikulär takykardi eller ventrikelflimmer .
Dessutom kan utföra en elektrofysiologistudie hjälpa till att bestämma vilka personer med hjärt sarkoidos är i särskilt stor risk för plötslig död från ventrikulära arytmier och därmed vem som borde ha en ICD.
Om ventrikulär hjärtsjukdom orsakad av hjärt sarkoidos är närvarande bör kirurgi övervägas med samma kriterier som används för någon annan med hjärtklappsproblem.
Om hjärtsvikt uppstår, bör personer med hjärt sarkoidos få samma aggressiva behandling för hjärtsvikt som används för alla med detta tillstånd. Om hjärtsviktet blir svårt och inte längre svarar på medicinsk behandling, bör personer med sarkoidos får samma hänsyn till hjärttransplantation som ges till någon annan med hjärtsvikt. Faktum är att deras resultat efter hjärttransplantation verkar vara bättre än de rapporterade resultaten för personer som har transplantation för andra bakomliggande orsaker.
Ett ord från Verywell
Såsom är fallet med sarkoidos i allmänhet kan sarkoidos som påverkar hjärtat ha ett stort antal manifestationer, från helt godartade till dödliga. Om det finns anledning att misstänka hjärt sarkoidos är det viktigt att göra den provning som krävs för att göra eller utesluta diagnosen. För en person som har hjärt sarkoidos kan tidig och aggressiv terapi (både för själva sarkoidos och för dess kardial manifestationer) i hög grad förbättra utfallet.
