En översikt över Lupus

Lupus är en autoimmun sjukdom som tar upp flera former, varav systemisk lupus erythematosus (SLE) är en. Lupus kan påverka vilken del av kroppen som helst, men det brukar attackera din hud, leder, hjärta, lungor, blodceller, njurar och hjärnor.
Omkring 1,5 miljoner amerikaner har någon form av lupus, enligt Lupus Foundation of America, med en beräknad 16.000 ny diagnostiserad varje år.
Vem som helst i vilken som helst ålder kan förvärva sjukdomen, även om de flesta lupuspatienter är kvinnor mellan 15 och 45 år.

Immunsystemet

Normalt skyddar vårt immunsystem vår kropp mot mikrobiella invaderare som virus och bakterier. Med autoimmun sjukdom stör detta normalt skyddande immunförsvaret och börjar attackera kroppen.
När detta händer kan man uppleva inflammation (primär egenskap hos lupus), smärta och vävnadsskada. Inflammation i sig kan orsaka smärta, värme, rodnad, svullnad och funktionsförlust, antingen internt (vissa organ), externt (främst huden) eller båda.
Autoimmuna sjukdomar som lupus kan vara svåra att diagnostisera och differentiera.

Typer av lupus

Det finns fyra typer av lupus som påverkar olika delar av kroppen. Även om du har samma typ av lupus som någon annan, kommer dina symtom inte nödvändigtvis att vara samma, eftersom sjukdomen är mycket individualiserad.
Systemisk lupus erythematosus (SLE)
Den vanligaste formen av lupus är systemisk lupus erythematosus (SLE), som kan påverka många delar av kroppen, inklusive leder, hud, blodkärl och organ. Denna typ påverkar cirka 70 procent av personerna med sjukdomen och är vanligtvis vad som hänvisas till när folk nämner "lupus".
SLE-sufferers kan gå igenom år av röda utslag, extrem trötthet, smärtsamma eller svullna leder eller feber utan att någonsin märka ett mönster för flares eller en läkare som någonsin kan diagnostisera SLE.
Dessa symtom kan komma och gå på en gång och kan sträcka sig från mild till svår.
SLE diagnostiseras ofta med ett anti-nukleärt blodprov (ANA), som identifierar autoantikroppar som attackerar kroppens egna vävnader och celler. De finns i blodet tillsammans med friska antikroppar, röda blodkroppar, vita blodkroppar och andra blodämnen.
En positiv ANA betyder inte automatiskt att du har lupus, utan snarare att resultatet är en del av pusseln av en lupusdiagnos som innehåller dina symptom, en fysisk undersökning och andra mer specifika laboratorietester.
Droginducerad lupus
Läkemedelsinducerad lupus är förknippad med liknande symtom, men de är specifikt förekommande av vissa typer av läkemedel, vanligtvis över långa perioder.
Läkemedelsinducerad lupus är fullständigt reversibel när läkemedlet är avbrutet, och symptomen går vanligtvis inom sex månader. Denna typ står för cirka 10 procent av lupusfall.
Många droger har varit kända för att orsaka denna form av sjukdomen, men flera betraktas som primära synder. De är främst antiinflammatoriska medel, antikonvulsiva läkemedel eller läkemedel som används för att behandla kroniska tillstånd som hjärtsjukdom, sköldkörtelsjukdom, högt blodtryck och neuropsykiatriska störningar. De tre drogerna som främst skyller för läkemedelsinducerad lupus är:

prokainamid - används för att behandla hjärtarytmier
hydralazin - används för att behandla högt blodtryck
isoniazid - används för att behandla tuberkulos

Kutan lupus
Vissa människor har bara hudförändringar av lupus, och de diagnostiseras med kutan lupus - en separat typ av lupus som står för omkring 10 procent av lupusfall. Kutan lupus-lesioner förekommer emellertid också i två tredjedelar av personer som diagnostiserats med SLE.
Som med andra former av lupus, är det ett fall av din kropp som attackerar sin egen normala hud. Den exakta orsaken till detta formulär är okänd, även om kvinnor är mer benägna att få det och det kan springa i familjer. Cigarettrökning och solljus har visat sig förvärra tillståndet.
Det finns i allmänhet tre typer av kutan lupus, inklusive:

Kronisk kutan (discoid lupus): I discoid lupus utvecklas den vanligaste formen av kronisk kutan lupus, inflammatoriska sår i ansiktet, öronen, hårbotten och på andra kroppsdelar. Dessa lesioner kan vara crusty eller scaly och ofta ärr. De skadar vanligtvis inte eller kliar. Vissa patienter rapporterar lesioner och ärrbildning i hårbotten, vilket gör håret omtillväxt omöjligt i dessa områden. De flesta med discoid lupus har inte SLE. I själva verket är discoid lupus vanligare hos män än hos kvinnor.
Subakut kutan: Hudsymptom på subakut kutan lupus är vanligtvis mild. Människor med detta tillstånd, som också är sin egen form av lupus, presenteras med röd-lila plackor, som är fasta och upphöjda, plana hudskador. Dessa plack kan hittas ensamma eller i grupper och sträcker sig i storlek från 5 mm till 20 mm, vanligtvis förekommande på bagageutrymmet, inklusive övre bröstet och ryggen. Cirka 10 procent av personer med SLE har subakut kutan lupus. Vissa droger kan också orsaka subakut kutan lupus.
Akut kutan: Det här är den typ av hudfläck som uppstår när din SLE är aktiv. Lesioner som är förknippade med akut kutan lupus framträder som plana områden av röd hud på ansiktet, som påminner om en solbränna-den utbredd fjärilutslaget. Dessa lesioner kan uppträda på armar, ben och kropp och är ljuskänsliga. Även om lesionerna kan missfärga huden, är de inte ärriga. Lesioner uppträder vanligen under flare eller efter sol exponering.

Notera att både kronisk / discoid och subakut kutan lupus kan förekomma oberoende, eller de kan vara manifestationer av SLE, medan akut kutan lupus inte uppstår utanför SLE.
Neonatal Lupus
Neonatal lupus är en sällsynt form av tillfällig lupus som påverkar ett foster eller nyfödd. Det är inte sant lupus: Det förekommer när mammans autoantikroppar passeras till sitt barn i utero. Dessa autoantikroppar kan påverka barnets hud, hjärta och blod.
Lyckligtvis är spädbarn som är födda med neonatal lupus inte i ökad risk att utveckla SLE senare i livet.
Många barn med neonatal lupus kommer att ha hudutslag vid födseln. Resten bryts ut vanligtvis inom två till fem månader. Sol exponering tenderar att ge utbrottet.
Utsläppen i genomsnitt kommer att försvinna ungefär sex månader eller snart, eftersom mödrarnas autoantikroppar försvinner från spädbarnet. Behandling av hudskador är vanligtvis inte mer än salvor för att lindra svårighetsgraden av utbrott.
Även om det är sällsynt kan några barn av mödrar med lupus födas med hjärtsjukdom som är permanent men behandlas med en pacemaker. Denna abnormitet kan detekteras så tidigt som den 18: e graviditetsveckan.
Childhood Lupus
Childhood lupus påverkar någonstans mellan 5 000 och 10 000 barn under 18 år i USA. Det diagnostiseras oftast mellan åldrarna 11 och 15. Barn av vilken ålder som helst kan ha lupus, och lupus kan slå barn av någon race eller etnicitet.
Lupus påverkar barn på samma sätt som det påverkar vuxna genom att det uttrycker sig annorlunda i varje person, även om det verkar ha mer organsamverkan. Det kan bero på att barn ofta har blivit sjuk i en längre tid när de slutligen diagnostiseras.
Symptom hos barn liknar symtom hos vuxna, de vanligaste är trötthet och achiness. Tydliga sjukdomssymptom innefattar feber, fjärilutslag och njureintag. De flesta fallen diagnostiseras med framgång när ett ANA-blodprov ingår i diagnostiska tester.
Behandling kan behöva vara lite mer aggressiv för barn, men läkare måste också vara försiktiga när det gäller de långsiktiga biverkningarna av mediciner, särskilt kortikosteroider som prednison. De flesta barn leder en normal barndom med rätt behandling och vård.

symtom

Tidiga och kroniska lupus symptom efterliknar symtomen på flera sjukdomar, vilket kan leda till feldiagnos. Initiala symtom inkluderar ofta:

Feber
Malaise, eller generellt obehag
Ledvärk
Träningsvärk
Trötthet

Vanligtvis är det inte förrän dessa symtom är kopplade till andra, mer suggestiva tecken på att läkare tenderar att gå ner i lupusbanan. Dessa tecken inkluderar, men är inte begränsade till:

Hudår, skador och utslag, mest betydande malarutslag, vanligen kallad fjärilutslag
Anemi
Järnbrist
Hjärtproblem, såsom perikardit, myokardit och endokardit
Pleurit och annan lunginflammation
Njurproblem, inklusive smärtfri hematuri eller proteinuri (blod eller protein i din urin)
kramper

Tecken och symtom på Lupus

orsaker

Lupus är fortfarande ett relativt mysterium för medicinska forskare. En exakt orsak till sjukdomen är fortfarande okänd, och många debatterar fortfarande om lupus är en sjukdom eller kombinationen av flera liknande sjukdomar.
Men konsensusen om de mest troliga sätten på vilka lupus utvecklas är:

Genetik (riskfaktorer som du ärva från dina föräldrar)
Miljöutlösare (från mediciner, stress, infektioner och / eller exponering för solljus)
Reaktion mot droger (i fallet med läkemedelsinducerad lupus)

Orsaker till Lupus

Diagnos

Om din läkare misstänker att du har antingen cutan lupus erythematosus ensam eller i kombination med systemisk lupus erythematosus, beaktas flera faktorer, inklusive:

Fysiska provresultat
Laboratoriefynd
Antikroppstest
Vävnadsbiopsi
Direkt immunofluorescens

I slutändan kan det på grund av det stora antalet symtom vara utmanande för din läkare att diagnostisera lupus, och de flesta diagnostiseras först fem år efter att de först utvecklat symtom. Om du känner att du kanske upplever symtom som överensstämmer med en diagnos av lupus, se till att du besöker din läkare och uttrycker denna oro.

Lupus Doctor Discussion Guide

Få vår utskrivbara guide för din nästa läkarmottagning så att du kan ställa rätt frågor.

Ladda ner PDF Prognosen för de med lupus beror ofta på hur mycket organ involveras. Med andra ord är sjukdomsmålet organ snarare än hud och leder? Överlevnad för lupuspatienter med symtom i centrala nervsystemet, större organs involvering och / eller njursjukdom, är sannolikt kortare än de med endast hud och / eller ledsjukdom i samband med lupus. Den vanligaste dödsorsaken i samband med lupus är en infektion på grund av immunosuppression, orsakad av mediciner som används för att hantera sjukdomen, särskilt tidigt i sjukdomen.
Hur Lupus diagnostiseras

Behandling

För närvarande finns det inget botemedel mot lupus. Behandlingen fokuserar på att kontrollera det autoimmuna svaret, begränsa inflammation och organskada och lindra symtom:

Drogterapi, såsom antiinflammatoriska läkemedel och immunsystemmodulatorer
Livsstil moderering, inklusive viktminskning och skydd från solen
Akupunktur (och andra alternativa behandlingar)
Sjukgymnastik

För vissa patienter som är svagt drabbade kan lupus symptom hanteras som en kronisk sjukdom, men sjukdomen kan vara ganska allvarlig och även livshotande för andra. Sjukdomen följer inte en gemensam väg, så lupuspatienter lider ofta oförutsägbara anfall (flares) följt av perioder av eftergift - även med behandling.
Hur Lupus behandlas

Hantera

Lupus kan ge alla slags fysiska och känslomässiga utmaningar, speciellt om du nyligen diagnostiserats. Att lära sig att hantera din sjukdom tar tid och övning, och innehåller saker som att utbilda sig själv och dina nära och kära om din sjukdom, ta hand om dig själv genom att få tillräckligt med vila och äta gott, lära dig hur du hanterar dina fläckar och få stöd.
Kan det vara lupus? Tecken och symtom