Hemsida » Sällsynta sjukdomar » En översikt över Perthes sjukdom

    En översikt över Perthes sjukdom

    Perthes sjukdom är ett tillstånd av höftleddet som börjar i barndomen och kan leda till höftvärk samt långvarig skada på höftledet. Orsaken till Perthes sjukdom har varit föremål för många teorier, men ingen klar källa har identifierats. Många människor som har Perthes sjukdom under barndomen utvecklar tidigt hip artrit, som ofta kräver höftbyte i vuxen ålder. Behandlingen är bäst bestämd av den ålder där tillståndet diagnostiseras.
    Korrekt kallad Legg-Calvé-Perthes-sjukdom (LCPD) kallades detta tillstånd efter de läkare som först beskrivit sjukdomen i början av 1900-talet, men tillståndet är fortfarande ofullständigt förstått.
    Behandlingen förblir kontroversiell, ibland kräver kirurgi under barndomsåren, andra gånger hanteras med icke-kirurgiska behandlingar. Yngre barn har ofta det bästa med icke-kirurgisk behandling, medan barn som diagnostiseras senare kan göra bättre med kirurgisk ingrepp. Forskning pågår för att bestämma orsakerna, prognostiska faktorerna och idealisk behandling av Perthes sjukdom.
    Illustration av JR Bee, Verywell

    symtom

    Perthes sjukdom tenderar att förekomma hos barn mellan 5 och 8 år gammal. Det kan inträffa under ett större antal åldrar, men det förekommer oftast i dessa barndomsår. Förhållandet ses mycket mer hos pojkar, med ett förhållande mellan män och kvinnor på ungefär 5 till 1. Många barn diagnostiserade med Perthes sjukdom har visat sig vara omogna i skelett jämfört med andra barn i deras ålder. de verkar ofta yngre än deras kronologiska ålder.
    De flesta barn som har detta tillstånd kommer att utveckla mjukt höftbehov eller en lindring som bringar detta tillstånd till uppmärksamhet hos sin läkare. De vanligaste tecknen på Perthes sjukdom är:
    • Mindre obehag i höftledet
    • Limning medan du går
    • Minskade höft rörelseomfång
    Förutom dessa symtom kan muskelsvaghet utvecklas i extremiteterna och mer avancerade fall av detta tillstånd. Ett specifikt test som din läkare kommer att leta efter är ett så kallat "Trendelenburg-tecken". När det står på det drabbade benet, är en onormal lutning av bäckenet en indikation på svaghet i höftens abduktansmuskler. Detta Trendelenburg-tecken ses ofta hos barn med Perthes sjukdom.
    Barn som utvecklar Perthes sjukdom har ett problem med ben och brosk i bock-och-sockel höftledet. Över tiden är det försämring och deformitet av lårbenet, bulten i leden. Andra tillstånd kan också orsaka försämring och deformitet av lårbenet, och dessa villkor måste betraktas som möjliga diagnoser samt Perthes sjukdom. Några andra tillstånd som kan efterlikna tecken på sjukdomen inkluderar sicklecellsjukdom och kortikosteroidbehandling.

    orsaker

    Orsaken till Perthes sjukdom är inte väl förstådd, och det har skett många studier för att undersöka källan till detta tillstånd. Det finns en fråga om möjliga genetiska mutationer och blodproppar som kan bidra till utvecklingen av Perthes sjukdom. Orsaken är dock okänd.

    Vad är känt

    Barn som utvecklar Perthes sjukdom har en störning av blodtillförseln till lårbenet, vilket orsakar försämring av ben och brosk i denna del av höftledet. I huvudsak, eftersom blodtillförseln förändras, sönderdelar bencellerna, vilket leder till att höftledet försämras. Svårighetsgraden av tillståndet beror på omfattningen av skador på blodtillförseln i lårbenet. I mer allvarliga fall är mer av lårbenet involverat, vilket leder till mer omfattande skador på höftledet.

    Diagnos

    Diagnos av Perthes sjukdom är baserad på de ovan beskrivna kliniska fynden samt avbildningsstudier för att bedöma graden av skada på lårbenet. Det finns inget blodprov som kommer att diagnostisera Perthes sjukdom. Diagnosen av detta tillstånd görs efter eliminering av andra möjliga orsaker till försämring av benet i lårbenet.
    Röntgenstrålar erhålls typiskt för att bedöma graden av skada på benet i höftledet. Dessa röntgenstrålar används för att klassificera omfattningen av Perthes sjukdom. Medan klassificeringen av Perthes sjukdom har funnits länge, är användningen av denna klassificering vid vägledande behandling och att erbjuda en prognos ett ämne av kontrovers.
    Dessutom används MRI mer vanligt för att utvärdera barn som har Perthes sjukdom. Återigen är nyttan av dessa test vid vägledande behandlingsbeslut inte helt klart. Medan proven ofta görs finns det begränsade bevis för hur mycket dessa test kommer att erbjuda information om de bästa behandlingarna och prognosen.
    Vad letar läkare på osteoartrit X-strålar?

    Behandling

    Generellt finns det tre alternativ för behandling av barn med Perthes sjukdom. Det första alternativet är att behandla med fysisk terapi för att ta itu med begränsningar i rörelse och svaghet i musklerna som omger höften. Det andra alternativet är att använda en stag för att immobilisera höftleden. Det tredje alternativet är ett kirurgiskt förfarande för att ändra benet runt höftleden för att försöka ta bort trycket från den drabbade delen av lårbenet. Det finns inga mediciner, injektioner eller andra farmakologiska ingrepp som har visat sig hjälpa till med detta tillstånd. I slutändan är målet med behandling att försöka minimera långvarig skada på höftledet medan tillståndet spontant löser.
    Behandling av Perthes sjukdom styrs bäst vid åldern av symptomets början. Barn yngre än 6 år verkar bäst med icke-kirurgiska behandlingar. Mellan åldrarna 6-8 har det varit liknande resultat med både kirurgiska och icke-kirurgiska behandlingar. Resultaten av operationen verkar vara bäst när de utförs strax efter diagnosen, snarare än efter att en längre tid har gått. Barn över 8 år brukar ha bättre resultat med kirurgisk ingrepp.
    Bestämning av den bästa tidpunkten för operationen och vilka barn som dra nytta av det mest kirurgiska ingreppet är ämnen av pågående forskning. Även med kirurgisk ingrepp utvecklar barn som har Perthes sjukdom ofta permanent skada på höftledet. Detta tolereras i allmänhet i tonårs- och unga vuxna år. Unga vuxna som hade Perthes som barn kommer normalt att återuppta all normal aktivitet utan höftproblem. Eftersom dessa individer åldras, kommer de flesta att utveckla artrit på 50-talet, vilket ofta kräver höftbytesoperation.

    Ett ord från Verywell

    Perthes sjukdom beskrevs för över 100 år sedan, men förblir lite av ett medicinskt mysterium. Orsaken till Perthes sjukdom är inte tydlig, och den ideala behandlingen är fortfarande kontroversiell. I allmänhet gör yngre barn bäst med icke-kirurgisk ingrepp, medan kirurgi kan vara det bästa alternativet hos äldre barn. Även med perfekt behandling utvecklar barn som har Perthes sjukdom ofta arthritis i höftledaren senare i vuxenlivet. En höftbytesoperation är ofta nödvändig för dessa människor.
    Kan artrit vara botad?