En översikt över renal tubulär syreos

Renal tubulär acidos (RTA) är en sjukdom som uppstår när njurarna inte utsöndrar syror från kroppen till urinen, vilket gör blodet för surt. Att ha för mycket syra i blodet kan leda till njursten, njursjukdom och i vissa fall njursvikt. Det kan också påverka tillväxten, orsaka muskelsvaghet och leda till bensjukdom.
Det finns fyra typer av RTA: distal RTA, proximal RTA, kombinerad proximal och distal RTA och absolut hypoaldosteronism. Hos barn kan RTA vara en ärftlig sjukdom från födseln, vilket kommer att förbli ett problem för deras livstid. Hos vuxna kan RTA vara ett tillfälligt problem som härrör från en annan sjukdom som diabetes, sicklecellsjukdom eller ett autoimmunt tillstånd.

RTA och njurarna

Den primära funktionen av njurarna i kroppen är att ta bort avfall och vatten, sända elektrolyter som natrium, kalium, kalcium och fosfor tillbaka genom blodbanan för att cirkulera genom kroppen och hjälporganen fungerar som de ska. Inuti njurarna är nefroner som har ett filter som heter glomerulus och en tubule.
Glomerulusen filtrerar blod medan tubulen tar bort avfall och returnerar de vätskor du behöver tillbaka till ditt blod. Det finns ungefär en miljon nephronenheter i varje njure.
När en av dessa tubuler blir defekterad, kan den göra hela filtreringssystemet släckt och orsaka njursjukdom. Om det inte behandlas leder det också till långsiktiga hälsoeffekter.

symtom

Oftast har RTA inga symptom att börja. Den enda röda flaggan som i början kan visas är ett onormalt blodprov efter att RTA har varit närvarande i kroppen under en längre tidsperiod. Fysiska symptom innefattar:

• Fördröjd tillväxt (särskilt hos barn)
• Smärta i ryggen eller buken
• Nekrokalkinos (när för mycket kalcium deponeras i njurarna)
• Osteomalcia (mjukning av benen på grund av att kroppen inte absorberar tillräckligt med kalcium, troligen på grund av överskott i njurarna)
• Rickets (försvagning av benen på grund av D-vitaminbrist i kroppen, förekommer mest hos barn)
• Njursten
• Muskelsvaghet
• Trötthet
• Förvirring
• Andningssvårigheter eller ökad andning
• Ökad eller oregelbunden hjärtslag
• Minska urinering

orsaker

Vissa riskfaktorer kan göra någon mer benägen att RTA, såsom diabetes, en historia av urinvägsstrukningar och primär gallkirros (en kronisk sjukdom som förstör gallgångarna i levern). Andra orsaker beror på typen av RTA.

Distal RTA (typ 1 RTA)

Denna typ uppstår när det finns en defekt någonstans i njurröret, som är fäst vid en liten struktur i njuren som kallas nephron och är ansvarig för att utsöndra syra och avfall i urinen.
Med distal RTA uppstår defekten bort från rörets början och kan orsakas av stora mängder kalcium i blodet, autoimmuna sjukdomar som lupus eller Sjogren syndrom eller vissa receptbelagda läkemedel inklusive amfotericin B, ifosfamid och litium.

Proximal RTA (typ 2 RTA)

Proximal RTA uppträder när defekten befinner sig vid eller nära början av tubulen. Mest sedda hos spädbarn kan det bero på ett tillstånd som kallas Fanconis syndrom, vilket är en separat njure tubulär störning som resulterar i att överskott av syra och glukos utsöndras i urinen. Det kan också bero på vitamin D-brist i kroppen eller låga kaliummängder i blodet.

Kombinerad proximal och distal RTA (typ 3 RTA)

Detta är en kombination av båda typerna 1 och 2 RTA. Men denna terminologi används inte regelbundet av läkare eftersom denna typ av RTA är extremt sällsynt.

Hyperkalemisk RTA (typ 4)

Denna typ uppstår när transporten av elektrolyter mellan organen och blodet är defekt, vilket kan leda till en uppbyggnad av elektrolyter i blodet och funktionella problem för organen. Vissa läkemedel kan orsaka typ 4-RTA, inklusive diuretika som är föreskrivna för medfödd hjärtsvikt, angiotensinblodtrycksmedicin, antibiotikatrimetoprim, antibiotikapentamidin, blodkollisionsmedicin heparin, icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) och immunosuppressiva läkemedel som används för att förhindra avslag.
Bortsett från vissa mediciner kan typ 4 RTA orsakas av urinvägsinfektioner eller blockeringar, autoimmuna störningar, sicklecellsjukdom, diabetes eller njurtransplantatavstötning. 

Diagnos

RTA diagnostiseras främst med ett blodprov och urinprov som testar mängden syra i vardera. Blodet är surt eller att urinen inte är surt är båda tecken på att RTA kan vara orsaken.
Tester som övervakar elektrolytnivåerna som natrium, kalium och klorid i urinen och kaliummängderna i blodet hjälper läkare att räkna ut vilken typ av RTA som finns i njurarna.

Behandling

Oavsett vilken typ av RTA du kan ha är det första steget att neutralisera mängden syra i blodet. Det kan innebära att din läkare ordinerar en alkalisk medicin som kaliumcitrat, natriumbikarbonat eller tiaziddiuretika för att sänka syrennivån samt ändra dosering eller typ av medicin som används för att behandla ett underliggande tillstånd som orsakar RTA.
Om ett underliggande tillstånd producerar RTA som en bieffekt är det troligt att RTA-behandlingen bara kommer att behandlas fullständigt när tillståndet själv har lyckats.
Genom att behandla RTA är de symtom som förknippas med det, såsom nefrokalcinos, återkommande njursten eller ben- och tillväxtfördröjningar också avhjälpad med korrekt uppmärksamhet och vård.
Det är viktigt att få behandling för RTA så snart det upptäckts för att hjälpa till att bevara njurarna och förhindra kronisk sjukdom. För RTA som orsakas av en medfödd sjukdom kan medicinering behövas för resten av patientens liv. Den rätta behandlingen kan dock hjälpa dem att hålla sig frisk och komplicationsfri. 
Vad orsakar medfödd hjärtsvikt?