Reumatiska sjukdomar associerade med pulmonell arteriell hypertension
Pulmonell arteriell hypertoni är ett allvarligt tillstånd för vilket det finns behandlingar men ingen botemedel, enligt National Heart, Lung och Blood Institute. Sekundär pulmonell arteriell hypertension kan orsakas av eller inträffa på grund av ett annat sekundärt tillstånd.
Lunghypertension orsakar
Pulmonell arteriell hypertoni (eller högt blodtryck i lungorna) är ett ovanligt men mycket allvarligt medicinskt tillstånd. Detta problem, utan samband med ökat systemiskt blodtryck (hypertoni), orsakas av förlust av lungvolymen samt förlust av flexibilitet (elasticitet) hos lungartären vars funktion är att återföra blod till lungorna för syrebildning.
Reumatiska sjukdomar associerade med lunghypertension
Lunghypertension är associerad med ett antal tillstånd. Hos patienter som har omfattande ärrbildning i lungorna (fibros som ses i sklerodermi och ibland reumatoid artrit) är minskad lungkapacitet så hjärtat måste öka trycket som krävs för att trycka blodet genom lungartären till lungorna. Andra patienter utvecklar ökat lungartärtryck på grund av nedsatt artär. Detta kan ses i tillstånd som sklerodermi (ofta i den begränsade formen CREST) eller mindre vanligt lupus (systemisk lupus erythematosus). Nyligen visade sig denna typ av pulmonell hypertension vara associerad med dietdroger som inte längre finns på marknaden.
symtom
Symptom på detta tillstånd är andfåddhet och bröstsmärta. Diagnos kan föreslås av en icke-invasiv ultraljud i hjärtat (ekkokardiogrammet). Hjärtkateterisering (hjärtkateterisering) som har några medicinska risker görs ofta för att bekräfta diagnosen.
Behandling
Tidigare fanns det liten behandling tillgänglig för detta problem som hade en dålig prognos. Lyckligtvis finns det nya terapier som hjälper patienter med sitt tillstånd, inklusive:
- epoprostenol (kortverkande läkemedel som kräver kontinuerlig infusion med en stor IV)
- treprostinil (administrerad genom kontinuerlig subkutan infusion)
- bosentan (ges oralt)
- sildenafil (ges oralt)
- iloprost (inandning)
Ytterligare behandlingar inkluderar syre, blodförtunnare, diuretika och kardiopulmonal rehabilitering. Om det diagnostiseras med detta problem är det bäst att se en lungläkare som har expertis i denna sjukdom.
