Reumatoid artrit och blodplättsstörningar

Blodplättar, även kända som trombocyter, är blodceller som binder samman när ett blodkärl är skadat och därigenom bildar en koagel för att förhindra blödning. Om du har reumatoid artrit (RA) är det inte ovanligt att uppleva en ökning av antalet blodplättar på grund av den ihållande inflammationen som utlöses av sjukdomen. Konditionen, som kallas trombocytos, är vanligtvis inte i sig problematisk och tjänar mer som en markör för sjukdomsaktivitet.
Ibland kan RA som en autoimmun sjukdom vända sin immunförsvarsmakt på sig och förstöra blodkoagulationscellerna, vilket leder till ett lågt trombocytantal som kallas trombocytopeni. Trombocytopeni orsakas också ofta av droger som används för att behandla RA. Eftersom blodplättar är avgörande för cirkulationssystemets integritet kan utvecklingen av trombocytopeni orsaka signifikanta och ibland allvarliga blödningsstörningar.
Förståelse av trombocytfunktionsstörningar

orsaker

Trombocytos och trombocytopeni kan båda spåras tillbaka till en funktionsstörning i immunsystemet, även om det senare tillståndet också kan vara en komplikation av RA-behandling.

trombocytos

Reumatoid artrit kännetecknas av ett immunförsvar som gått fel. Av orsaker dåligt förstådda, kommer immunsystemet plötsligt att attackera sina egna celler och vävnader. Med RA är lederna de främsta målen för överfallet, vilket orsakar cellulär skada, samtidigt som den stimulerar kronisk och ofta obetydlig inflammation. Detta utlöser benmärgen för att producera mer vita blodkroppar och blodplättar, vilket orsakar trombocytos.
Vänster obekant, kan inflammationen faktiskt försämra benmärgen förmåga att göra röda blodkroppar, vilket orsakar anemi.
Trombocytos är ett vanligt tillstånd hos personer med RA, som påverkar så många som hälften i någon del av deras sjukdom.
8 saker som höjer din blodplätträkning

trombocytopeni

Ibland kan reumatoid artrit utlösa motsatt effekt-trombocytopeni. I detta sällsynta tillstånd, som kallas immun trombocytopeni, förstörs blodplättar av immunsystemet.
Immun trombocytopeni uppträder mindre vanligt med RA än hos lupus, en annan autoimmun sjukdom och påverkar endast cirka tre av varje 100 000 personer, enligt National Organization of Rare Diseases.
Mer vanligt induceras trombocytopeni av läkemedel som används för behandling av RA, inklusive metotrexat och andra sjukdomsmodifierande antireumatiska läkemedel (DMARD). Drogerna är myelosuppressiva, vilket innebär att de undertrycker benmärgens förmåga att producera blodkroppar, inklusive röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar.
Vissa DMARD-läkemedel, som metotrexat, kan orsaka trombocytopeni var som helst från 3 procent till 10 procent av användarna, enligt data från U.S. Food and Drug Administration.
Orsaker och behandling av myelosuppression

symtom

Eventuell onormal ökning eller fall i trombocyträkningen kan utlösa symtom som sträcker sig från öppen (synlig) eller subklinisk (icke synlig).

trombocytos

Mild till måttlig trombocytos är vanlig med reumatoid artrit. Symtom är vanligtvis mild till icke-existens och är ofta bara avslöjade i blodprov. Trombocytos tenderar att förvärras i tandem med svårighetsgraden av autoimmun inflammation.
Det är sällsynt att RA-associerad trombocytos orsakar allvarliga komplikationer. Det enda undantaget kan vara hos äldre vuxna med hjärt-kärlsjukdom i vilken kronisk trombocytopeni kan öka risken för stroke eller hjärtinfarkt. Långvarig RA i och för sig ökar kardiovaskulär risk.

trombocytopeni

Hos personer med RA kan trombocytopeni vara mild och orsaka få tecken eller symtom. Om blodplättantalet sjunker under ett visst tröskelvärde, kommer oförmågan att klumpa sig att manifesteras med allt tydligare symptom. I sällsynta fall kan blodplättarna vara så låga att inre blödning uppstår.
Vanliga tecken och symptom på trombocytopeni inkluderar:

• Hållbar trötthet
• Lätt eller mycket blåmärken
• Små rödaktiga fläckar (petechiae), vanligtvis på underbenen
• Förlängd blödning från nedskärningar
• Blödande tandkött eller näsa
• Överdriven blödning efter en skada, till exempel ett fall
• Blod i urinen eller avföring
• Tunga menstruationsflöden
• Smärta eller fullhet i vänstra övre buken, förknippad med en förstorad mjälte

Diagnos

Blodplättstörningar diagnostiseras huvudsakligen med ett fullständigt blodtal (CBC). Detta är ett blodprov som bedömer den totala sammansättningen av ditt blod såväl som dess individuella komponenter, inklusive antalet blodplättar.
De flesta friska människor kommer att ha ett antal blodplättar mellan 150 000 och 400 000 / mm3. Trombocytos diagnostiseras när räkningen överstiger 400 000 / mm3. Trombocytopeni tenderar att orsaka symptom när räkningen är under 50 000 / m3.
Medan CBC kan ge slutgiltigt bevis på blodproppsavvikelse kan din läkare också utföra blodprov som kallas erytrocytsedimenteringshastighet (ESR) och C-reaktivt protein (CRP) för att mäta graden av generaliserad inflammation i kroppen.

Differentiella diagnoser

Din läkare kan undersöka andra möjliga orsaker om dina symtom är ovanliga eller svåra. Beroende på den misstänkta orsaken kan utredningen innefatta en benmärgsbiopsi, avbildningstest, blodprov eller en blodkultur.
Differentiella diagnoser för trombocytos kan innefatta:

• Polycythemia vera
• Järnbrist
• Infektioner, såsom tuberkulos
• Hemolytisk anemi
• pankreatit
• Celiaki
• Inflammatorisk tarmsjukdom (IBD)
• Inre blödning

Differentiella diagnoser för trombocytopeni kan innefatta:

• Andra läkemedel som undertrycker benmärg
• Andra autoimmuna sjukdomar, som lupus
• Leversjukdom eller alkoholism
• Malign hypertension
• Myelodysplastiska syndrom (MDS)
• Sepsis

Behandling

Behandlingen av trombocytproblem hos personer med reumatoid artrit kan variera med den bakomliggande orsaken.

trombocytos

Trombocytos hos personer med RA kräver normalt ingen behandling och förbättras vanligtvis när den underliggande inflammationen är kontrollerad. Läkemedelsalternativen inkluderar de som direkt minskar inflammation och andra som tempererar det autoimmuna svaret. Dessa inkluderar:

• Antiinflammatoriska läkemedel, inklusive kortikosteroider och icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID)
• Sjukdomsmodifierande antirheumatiska läkemedel (DMARDs) som metotrexat, som tempererar immunsystemet som helhet
• Biologiska responsmodifierare som Enbrel (etanercept) eller Humira (adalimumab) som tempererar specifika delar av immunsvaret
• JAK-hämmare som Xeljanz (tofacitinib) som blockerar inflammation från inuti celler

Insatser bör också vidtas för att sluta röka, träna regelbundet och förlora övervikt, som alla kan minska inflammation och hålla dina RA symptom under kontroll.

Immuntrombocytopeni

Immun trombocytopeni tenderar också att förbättras när det autoimmuna svaret har tagits under kontroll. Detta kan innebära ett eller flera DMARD-, biologiska eller JAK-hämmande läkemedel.
Kortikosteroider som prednison kan användas för att stödja terapi genom att direkt minska inflammationen. NSAID kan också ordineras men undviks generellt hos personer med lågt antal blodplättar på grund av ökad blödningsrisk.
Om ditt antal blodplättar inte återhämtar sig med behandling eller är särskilt svår kan din läkare rekommendera intravenöst immunoglobulin (IVIG). Immunoglobulin är en annan term som används för att beskriva antikroppar som kroppen normalt gör för att bekämpa infektioner. IVIG är immunoglobulin renat från blodet av friska donatorer. Behandlingen sker via en IV-dropp, vanligtvis i flera timmar om dagen i en till fem dagar.
Fördelen med IVIG är att det kan höja antalet blodplättar snabbt, om än tillfälligt. 

Droginducerad trombocytopeni

Om dina RA-läkemedel orsakar en minskning av antalet blodplättar, kan din läkare rekommendera en minskning av din dos. De droger som oftast är förknippade med detta är metotrexat, azulfidin (sulfasalazin), Simponi (golimumab) och Actemra (tocilizumab).
Om symtomen är särskilt svåra eller blodplättnivåerna inte återhämtar sig med dosminskning, kan läkaren behöva sluta behandlingen och byta till ett annat läkemedel. Ett av de mer effektiva alternativen är det biologiska läkemedlet Rituxan (rituximab), vilket mildrar immunsvaret genom att rikta B-celler, de mycket celler som förstör blodplättar vid autoimmun misshandel.
Komplikationer av reumatoid artrit