En översikt över Progressiv Multifokal Leukoencefalopati (PML)

Progressiv multifokal leukoencefalopati (PML) är en allvarlig sjukdom där John Cunningham (JC) -viruset infekterar flera områden i hjärnan, skadar det eftersom infektionen förvärras snabbt och orsakar varaktiga konsekvenser - och ofta döden. Medan PML är mycket sällsynt kan vissa av de sjukdomsmodifierande terapierna (DMT) som används för att behandla multipel skleros (MS) öka risken för att utveckla den. Men andra människor är i fara - inte bara människor med MS.
Effekterna av PML kan utvecklas snabbt, men det är vanligtvis en subakut (långsam men stadig) framsteg. Det är emellertid viktigt att vara vaksam om att söka läkarvård om du börjar uppleva några indikationer på denna sjukdom. Det är avgörande att man söker en erfaren specialist för en bedömning, eftersom det här är en mycket sällsynt sjukdom i mycket komplicerade fall.

symtom

Symtom på PML varierar eftersom den infektiösa encefalit kan involvera någon region i hjärnan. De kan innehålla:

Allmän svaghet
Muskelsvaghet på en eller båda sidor av kroppen
Förvirring och / eller minnesförlust
Personlighet eller beteendeförändringar
Svårighet talar
Nedsatt samordning, såsom klumpighet eller gångsvårigheter
Visuella problem, såsom suddig syn eller förlust av syn

Även om PML är en infektion, orsakar det vanligtvis inte feber.

komplikationer

Biverkningen förvärras snabbt och orsakar ett antal allvarliga komplikationer om det inte behandlas, inklusive:

kramper
Delirium (förändrat, oregelbundet beteende)
Förlust av medvetandet
Koma

PML har cirka 70 procent överlevnad. Tidig diagnos ger dig den bästa chansen till ett bra resultat om du utvecklar denna sjukdom.

orsaker

PML orsakas av reaktiveringen av JC-viruset - ett vanligt virus som de flesta människor utsätts för under barndomen eller ungdomar. Det kan orsaka en mild infektion eller inga symptom alls. Efter den första exponeringen för viruset hålls den normalt i kontroll av ditt immunsystem så att det inte kan göra dig sjuk.
Om ditt immunsystem är försvagat, till exempel på grund av immunosuppressiv medicinering, kan viruset reaktivera, vilket orsakar hjärninfektion.
DMTs (även kända som DMD, eller sjukdomsmodifierande läkemedel) som används för MS, tas regelbundet för att förhindra MS-förvärmning (återfall). Tysabri (natalizumab) är DMT med största risk för PML. Andra immunosuppressiva MS-läkemedel, inklusive Gilenya (fingolimod), Tecfidera (dimetylfumarat), Lemtrada (alemtuzumab) och Ocrevus (ocrelizumab) kan också öka risken.
Interferoner som Avonex (interferon beta-1a) och Betaseron (interferon beta-1b) ökar inte risken för PML. Och kortikosteroider, som används under en MS-exacerbation, är inte heller associerade med PML.
Andra människor (inte bara MS-patienter) får PML också. Viktiga andra grupper inkluderar de som har aids, personer som har fått organtransplantationer och personer med andra sjukdomar som behöver ett biologiskt recept.

Diagnos

Symptomen på PML är ofta liknande de hos ett MS-återfall. Även om detta kan göra att identifiera PML-utmaningar kan vissa egenskaper hos din erfarenhet hjälpa en läkare att ringa.
Om du till exempel har sensoriska förändringar i en arm eller ett ben eller om du upplever muskelkramper i handen utan några andra symtom är du mer sannolikt att du har MS-återfall än vad som diagnostiserats med PML.
Om du har nya symtom eller stora förändringar i beteende som du inte tidigare har upplevt, är det mer troligt att PML än ett MS-återfall.
Men det här är helt enkelt ledtrådar, inte hårda och snabba regler.
Diagnostiska test som används för att identifiera PML i MS

Bildbehandling och procedurer

Båda förhållandena ger lesioner i hjärnan, och lesionerna av PML ser i allmänhet annorlunda än MS-lesioner på en magnetisk resonansbildnings (MRI) -sökning. De kan beskrivas som atypiska, diffusa eller patchiga.
En lumbar punktur (spinal tap) kan detektera närvaron av JC-virus i cerebrospinalvätskan (CSF), även om frånvaron av JC-virus i din CSF inte utesluter möjligheten att du kan få PML.
I vissa fall görs en hjärnbiopsi för att undersöka ett område av abnormitet i hjärnan. Detta kan bidra till att skilja mellan hjärntumör eller encefalit, särskilt om ditt tillstånd fortsätter att förvärras trots behandling.

Behandling

Behandlingen av PML innehåller flera steg, varav den viktigaste är avbrytandet av din DMT. Denna process görs i allmänhet ganska brått och vid behov är det viktigt att veta att plötslig avbrytning av en DMT kan orsaka egna konsekvenser.
När du utforskar ytterligare alternativ som kan beaktas nedan vet du att PML även med den bästa behandlingen kan vara dödlig. Survivorer är mycket sannolikt att uppleva långsiktiga konsekvenser, såsom personlighetsförändringar, anfall och neurologiska underskott. Ytterligare terapier för dessa problem är sannolikt.
Sluta aldrig ta din MS-medicin utan din läkare.

plasmaferes

Du kan behöva plasmaferes för att avlägsna sjukdomsmodifierande terapi från ditt system. Plasmaferes är en process för plasmautbyte. Blodet avlägsnas från kroppen, filtreras genom en maskin för att avlägsna vissa ämnen (till exempel antikroppar eller droger) och återvände till kroppen.
Plasmaferes är säker, men det är ansträngande, och det är normalt att köra ner medan man går igenom processen.

En ny DMT

Eftersom du kan få ett MS-återfall efter att du har avbrutit din DMT, kan du behöva starta en annan inom några veckor. Val av nästa DMT är en komplex process som kräver balans mellan att ta en medicin som är tillräckligt stark för att kontrollera din MS samtidigt som risken för PML undviks.

Antiviral medicinering

Om din PML är utbredd i hela din hjärna, eller om det inte verkar som att lösa snabbt, kan du behöva behandling för virusinfektion. En antiviral medicin, maraviroc, som vanligtvis används för HIV-patienter, har också ansetts vara en behandling för den infektiösa JC-virusenscefalit. Observera dock att maraviroc för närvarande endast är ett experimentellt läkemedel vid denna tidpunkt.

Immunsuppressiv medicinering

Du kan också behöva ta mediciner för att förhindra en komplikation som kallas PML-immunrekoncentrationsinflammatorisk syndrom (IRIS). Detta kan inträffa när din DMD abrupts och ditt immunsystem ökar plötsligt sin funktion efter att ha blivit undertryckt.
Behandling med ett immunosuppressivt läkemedel, såsom en kortikosteroid, kan vara nödvändig för att förhindra ett skadligt immunsvar mot JC-viruset.
Behandling av PML är ganska komplicerad, vilket kräver en fin balans mellan hantering av infektionen, förebyggande av MS-återfall och motverkande av en immunförsvar.

Förebyggande

Förebyggande av PML bygger på några strategier. Förprövning av JC-virusantikroppar i blodet rekommenderas före behandling med Tysabri, och du kan ha ett antikroppstest före behandling med andra DMT-föreningar som är associerade med PML-risk också.
Återigen betyder närvaron av JC-virusantikroppar inte att du kommer att utveckla PML, men det bekräftar att du har det inaktiva viruset i din kropp.
Tänk på att cirka 80 procent av befolkningen har JC-Virus antikroppar, så testning positivt förväntas.
Andra förebyggande åtgärder inkluderar att undvika DMD som är associerade med PML om du har tagit immunsuppressiva läkemedel tidigare. Experter föreslår att DMD som är associerad med PML under mindre än nio månader kan vara säkert och rekommenderar att man inte tar medicinerna i samband med PML-risk under en längre tid.

Ett ord från Verywell

Det finns många terapier för MS, och du bör vara säker på att diskutera riskerna och fördelarna med MS-medicinen med din läkare. Om du tar Tysabri, Gilenya, Tecfidera, Ocrevus eller Lemtrada och märker några nya eller förvärrade symtom, kontakta din läkare omedelbart. Medan dina symtom inte alltid kan indikera PML är omedelbar medicinsk utvärdering nödvändig på grund av den livshotande naturen av denna sällsynta hjärninfektion.
Dessutom, om du upplever några symptom på PML (även om du inte har MS), var noga med att söka en specialläkare, eftersom PML är en mycket komplex sjukdom. Som med alla villkor är tidigt ingrepp viktigt.