Översikt över Craniopharyngioma

Ett kraniopharyngiom är en sällsynt typ hjärntumör, som påverkar en av varje 500.000 till 2.000.000 personer per år. Dessa tumörer är vanligtvis godartade (inte aggressiva) och det har bara rapporterats några fall av maligna (invasiva) kraniopharyngiom rapporterade.
Craniopharyngioma påverkar vanligtvis barn mellan 5 och 14 år. Vuxna mellan 50 och 74 år kan också utveckla dessa tumörer. Denna tumör växer djupt i hjärnan, nära näspassagen. Barn och vuxna kan uppleva synförändringar, huvudvärk och hormonproblem som ett resultat av ett kraniopharyngiom.
Medan tumören kan återställas kirurgiskt, kan kemoterapi och strålning behövas för att helt ta bort det. Prognosen är generellt bra med 92 procent överlevnad, men långsiktiga komplikationer kan uppstå på grund av att tumören ligger i en sådan avgörande region i hjärnan.

symtom

Ett kraniopharyngiom växer vanligtvis långsamt. Symtomen, som utvecklas på grund av tumörens plats i hjärnan, är vanligtvis subtila och gradvisa.

Plats

Denna typ av tumör växer i sella turcica, nära två små men betydande delar i hjärnan-hypofysen och den optiska chiasmen.
Sella turcica är en benaktig struktur i hjärnan där hypofysen är belägen. Din hypofys är en liten endokrin körtel som ansvarar för att reglera viktiga fysiska funktioner, inklusive metabolism, tillväxt och underhåll av vätska och mineraler i kroppen.
Den optiska chiasmen, som ligger strax ovanför hypofysen, är en viktig väg där alla dina synfibrer möts.
Ett långsamt växande kraniopharyngiom kan plötsligt orsaka märkbara symtom när det går in i hypofysen eller den optiska chiasmen.
När tumören förstoras kan den ge tryck i hela hjärnan. Det kan också störa flödet av cerebrospinalvätska (CSF), vilket kan orsaka hydrocephalus (en uppbyggnad av vätska i skallen).
Craniopharyngioma kan orsaka en mängd olika symtom.

huvudvärk

Huvudsmärta är det vanligaste symptomet av kraniopharyngiom och det kan börja som ett resultat av hydrocephalus eller som tumören tar på sig utrymme i hjärnan. Huvudvärk kan vara förknippad med en känsla av tryck och förändring av huvudpositionen kan förbättra eller förvärra huvudvärk.

Illamående och kräkningar

Andra symptom på kraniopharyngiom kan vara att du upplever illamående och kräkningar efter att ha ätit. Du kan också uppleva illamående och kräkningar även när du inte har haft mycket att äta.

Trötthet och hypersomnia

Dessa symtom kan uppstå som ett resultat av att tumören tar upp utrymme i hjärnan. Tryck på hypofysen som orsakar endokrina problem relaterade till sömn och energinivåer kan också bidra.

Bitemporal hemianopi

Tumören kan trycka rätt i mitten av den optiska chiasmen, vilket är området i dina nerver som känner av perifer vision i båda ögonen. Om tumören är lite off-center kan du förlora perifer vision i bara ett öga.
Ibland börjar förlusten av perifer vision i ett öga och involverar sedan båda ögonen när tumören växer.

Frekvent urinering och överdriven törst

Diabetes insipidus är en typ av diabetes som kännetecknas av polyuri (frekvent urinering) och polydipsi (frekvensstörst och dricks). Detta orsakas av en brist i antidiuretiskt hormon (ADH), ett hormon som frigörs av hypofysen.
ADH reglerar vätskan i kroppen genom hålla vätska i kroppen. När du inte gör tillräckligt med ADH, förlorar du vätska genom urinen. Detta gör att du känner dig konstant törstig eftersom din kropp behöver kompensera för den vätskefallen.

Fördröjd tillväxt och pubertet

Hypofysen utsöndrar sex hormoner inklusive tillväxthormon (GH), som reglerar tillväxt under hela livet, särskilt under barndomen och ungdomar. Flera hormoner som utsöndras av hypofysen reglerar sexuell mognad.
Ett kraniopharyngiom kan inkräkta på hypofysen, störning av frisättningen av några eller alla dessa hormoner, vilket resulterar i kort förökning och försenad eller ofullständig puberteten.
Kort livslängd och normal tillväxt hos barn

Hypotyreos

Hypofysen utsöndrar sköldkörtelstimulerande hormon (TSH), som stimulerar sköldkörteln. När detta hormon är brist, resulterar hypothyroidism. Symtom kan vara viktökning, låg energi, irritabilitet, depression och ibland kognitiv fördröjning.

Biverkningsinsufficiens

Ett annat hormon som frigörs av hypofysen, adrenokortikotroft hormon (ACTH), stimulerar binjurarna. När detta hormon är brist kan symtom inkludera förändringar i blodsocker, blodtryck och förändrad hjärtfrekvens.

orsaker

Det är inte klart varför vissa människor utvecklar ett kraniopharyngiom, och det finns inga kända riskfaktorer eller förebyggande metoder.
Baserat på dessa tumors mikroskopiska utseende antas det att de börjar växa före födseln.

Diagnos

Om du har några av symptomen på kraniopharyngiom kan din medicinska utvärdering innehålla några tester för att hjälpa till att identifiera orsaken till dina problem.

Fysisk undersökning

Förutom att lyssna på dina symptom kommer din läkare att göra en fysisk undersökning. Beroende på tumörens storlek kan du ha några tecken på kraniopharyngiom vid din fysiska undersökning, även innan du börjar klaga på symtom.
Tecken som kan leda en läkare att diagnostisera kraniopharyngiom inkluderar:

temporal hemianopi (förlust av perifer vision i en eller båda ögonen)
papilledema (svullnad av en eller båda dina optiska nerver - detta kan detekteras med en speciell icke-invasiv ögonprov som använder ett oftalmokop)
förändrat blodtryck eller hjärtfrekvens som ett resultat av binjurinsufficiens
uttorkning från diabetes insipidus
tillväxtproblem
vara underviktig eller överviktig (beroende på vilka hormoner som påverkas)

Baserat på en kombination av dina symtom och tecknen på din fysiska undersökning kan din läkare beställa ytterligare test.

Urinalys (UA)

Om du klagar över frekvent urinering kan en urinanalys identifiera vanliga orsaker som blåsinfektion och diabetes mellitus. Med diabetes insipidus kan UA upptäcka utspädd urin, som kan vara mindre än mindre än 200 milliosmol (mOsm / kg). Detta mätvärde indikerar koncentrationen av fasta ämnen som är närvarande efter upplösning i en vätska.
Tänk på att en kraniopharyngiom kan, men inte alltid, orsaka diabetes insipidus.

Blodprov

Du kan behöva kontrollera blodsockernivåerna och elektrolytnivåerna, särskilt om du har tecken på binjurinsufficiens eller diabetes insipidus. Om ditt barn har långsam tillväxt kan din läkare beställa sköldkörteltest och tester för andra hormonnivåer, inklusive tillväxthormon.

Brain Imaging

Om du eller ditt barn har huvudvärk, synförändringar eller tecken på svullnad i hjärnan (t.ex. papilledema), kan din läkare beställa en hjärntomatiserad tomografi (CT) eller magnetisk resonansbildning (MR). Om ett kraniopharyngiom är närvarande kan avbildningsundersökningen visa en tumör i eller nära sella turcica. Brain imaging kan också visa hydrocephalus.
Eftersom tecken och symptom på craniopharyngiom ofta är subtila, kan du inte diagnostiseras direkt. Var noga med att tala med din läkare om symptomen kvarstår eller förvärras.
Ofta är det en progression av symptom som utlöser en diagnos, särskilt för att symptomen och tecknen inte är dramatiska när tumören är liten.

Behandling

Kirurgisk resektion av tumören är i allmänhet den föredragna behandlingen för kraniopharyngiom. Naturligtvis är varje situation unik, och du kanske inte kan få operation på grund av din tumörs eller andra hälsoproblem.
Ofta innebär full behandling en kombination av operation och annan behandling som strålning och kemoterapi. Hantering av endokrina problem före och efter operation är en viktig aspekt vid behandlingen av ditt kraniopharyngiom också.
Det finns flera kirurgiska tillvägagångssätt som används för att avlägsna kraniopharyngiom. Din läkare kommer att välja det säkraste och mest effektiva tillvägagångssättet baserat på tumörens storlek och egenskaper. Tillvägagångssätten innefattar:

transkraniell: när din läkare måste komma åt tumören genom skallen
transseptal transsphenoidal: den metod som används när din läkare tar bort din tumör genom benen ovanför dina nasala passager
endoskopisk endonasal: när snitt inte är gjorda och tumören avlägsnas genom ett rör som placeras genom näsborren och gängas genom selen, där tumören är belägen

Om din tumör inte kan avlägsnas helt eftersom den ligger för nära hypofysen, optisk chiasm eller hypotalamus (ett hormonstyrningsområde i hjärnan), kan du behöva ha ytterligare behandling med strålning eller kemoterapi för att fullständigt utrota det.

Prognos

Efter att ett kraniopharyngiom har tagits bort kan ytterligare skötsel vara nödvändigt av flera skäl.
Tumören kan växa tillbaka, och återfall av tumören kräver ytterligare kirurgi, strålning eller kemoterapi.
Ibland kvarstår endokrina problem, inklusive fetma och metaboliskt syndrom. Detta kan uppstå som ett resultat av tumörtillväxt i hypofysen eller hypotalamus eller som en komplikation av kirurgisk eller strålbehandling.
I dessa situationer kan du behöva långsiktig hantering med hormonbyte. Dessutom kan du behöva ta mediciner för att bibehålla optimalt blodsocker eller blodtryck.

Ett ord från Verywell

Om du, ditt barn eller en annan älskad utvecklar ett kraniopharyngiom, kan du vara orolig att höra att det här är en hjärntumör. Du bör vara säker på att denna tumör inte sprider sig för att invadera andra delar av hjärnan och det anses inte som en dödlig hjärntumör. Ändå kan livslång behandling vara nödvändig för att hantera de komplikationer som kan uppstå om tumören eller dess behandling orsakar störning i närliggande endokrina eller visuella strukturer.
Behandlingsalternativ för hjärntumörer