Myelinskedeets anatomi

Myelinmanteln är den skyddande, feta beläggningen som omger dina nervfibrer, liknar den skyddande isoleringen kring elektriska ledningar. Denna beläggning möjliggör att de elektriska impulserna mellan nervcellerna går snabbt fram och tillbaka. När myelin blir skadad avbryts dessa elektriska signaler och kan till och med sluta helt och hållet.

Anatomi

Myelin är gjord av fett och protein och det är insvept i flera lager runt många av nerverna i centrala nervsystemet (CNS), vilket inkluderar din hjärna, ryggrad och de optiska (ögon) nerverna, såväl som i den perifera nervsystemet system (PNS), som innehåller alla nerver utanför CNS. Myelin skapas av specifika typer av glialceller: I CNS är dessa oligodendrocyter; i PNS är de Schwann-celler.
Om du någonsin har märkt den ryckiga, gör plötsliga rörelser barn, det beror på att deras myelinmantlar inte är fullt utvecklade vid födseln. När de blir äldre och myelin mognar och byggs upp blir deras rörelser mjukare och mer kontrollerade. Denna process fortsätter genom vuxenlivet.
Det finns emellertid vissa sällsynta genetiska störningar där myelinskeden aldrig utvecklas som den ska, vilket ofta resulterar i permanenta neurologiska problem. Dessa villkor inkluderar:

Tay-Sachs sjukdom
Niemann-Pick-sjukdomen
Gaucher sjukdom
Hurlers syndrom

Fungera

I en frisk person skickar nervceller impulser till varandra längs en tunn fiber som är fäst vid nervcellens kropp. Dessa tunna utsprång kallas axoner och de flesta är skyddade av myelinskeden, vilket gör att nervimpulserna kan resa snabbt och effektivt. Myelin är avgörande för ett hälsosamt nervsystem, vilket påverkar allt från rörelse till kognition.
I multipel skleros (MS), den vanligaste sjukdomen som är förknippad med myelinskador, attackerar immunceller myelin och slutligen axonerna i hjärnan och / eller ryggmärgen. Upprepade attacker på myelin leder till slut till ärrbildning. När myelin är ärr, kan nervimpulser inte överföras ordentligt. De reser antingen för långsamt eller inte alls. I slutändan degenererar axonerna (förlorar sin förmåga att fungera) som ett resultat av kronisk myelinförlust, vilket leder till nervcellsdöd.
Beroende på var i centrala nervsystemet attackeras myelin, börjar symtom som sensoriska störningar, synproblem, muskelspasmer och blåsproblem manifestera sig. Det är därför MS-symptomen varierar mycket från en person till en annan, eftersom lokaliteten av myelinattacker varierar i centrala nervsystemet.
Förutom de varierande ställena för immunsystemet attacker i hjärnan och ryggmärgen är tidpunkten för dessa attacker också oförutsägbar, även om det finns potentiella utlösare som stress eller postpartumperioden.

demyelinisering

Demyelinering är skada på eller förstörelse av myelinskedjan, det skyddande skyddet som omger nervfibrer. Denna skada förorsakar nervsignaler att sakta ner eller stoppa, vilket resulterar i neurologisk nedsättning.

Associerade villkor

Skador på myelin kan orsakas av följande tillstånd:

Stroke
infektioner
Inflammation
Metaboliska störningar
Ett antibiotikum som heter Myambutol (ethambutol)
Immunförsvar
Överdriven alkoholanvändning
Kolmonoxid-förgiftning
Vitamin B12-brist

Vitamin B12-brist och MS

CNS Demyelinating Diseases

Den vanligaste demyeliniserande sjukdomen i centrala nervsystemet är multipel skleros, men andra innefattar:

Optisk neurit, inflammation i ett eller båda ögonens optiska nerver
Neuromyelitis optica, även känd som Devic's sjukdom, som påverkar den optiska nerven / ryggmärgen
Transversell myelit, en autoimmun sjukdom som orsakar inflammation i ryggmärgen
Akut spridad encefalomyelit (ADEM), en infektion i hjärnan och ryggmärgen
Adrenoleukodystrofi och adrenomyelonuropati, sällsynta genetiska degenerativa störningar
Leber ärftlig optisk neuropati, vilket leder till partiell blindhet

Orsakerna till dessa tillstånd är okända, men de antas vara relaterade till en autoimmun reaktion som orsakar inflammation, skadar myelinskeden.
En översikt över autoimmuna sjukdomar

PNS Demyelinating Diseases

Det finns också demyeliniserande tillstånd som huvudsakligen påverkar myelin i det perifera nervsystemet, inklusive:

Guillain-Barré syndrom (GBS)
Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP)
Andra perifera nervpyneuropatier

Behandling

Nuvarande terapier för multipel skleros riktar sig mot ditt immunsystem. Medan de har visat sig minska antalet och svårighetsgraden av MS-återfall, finns det fortfarande ingen bot för MS, så du kan fortsätta att bli mer funktionshindrad när din sjukdom fortskrider. Men nu undersöker experter terapier som riktar sig mot myelin.

Reparera Myelin: Nästa steg i MS Therapy

Medan nuvarande sjukdomsmodifierande MS-terapier fokuserar på hur man förhindrar att ditt immunsystem stöter på myelin, undersöker forskarna hur myelin kan repareras när det har skadats av immunsystemet. Förhoppningen är att om myelin repareras kan din neurologiska funktion återställas och din MS kommer sluta bli värre eller åtminstone sakta ner.
Den goda nyheten är att vissa studier redan har visat att bevarande och återställning av myelin som omger axoner kan öka nervcellsöverlevnaden. Eftersom din MS-relaterade funktionsnedsättning är kopplad till graden av nervcellsdöd, genom att reparera myelin och skydda nervceller hoppas experter slutligen kunna stoppa progressionen av funktionshinder hos personer med MS.
Forskningen om att återställa funktionen och reparera myelin i multipel skleros är fortfarande mycket tidigt. Ändå är det spännande och potentiellt ett steg närmare att avsluta MS en gång för alla.
Till exempel i en 2017 studie, En allergisk medicin kallad Dayhist / Tavist (clemastine) undersöktes för att se om det kunde främja myelinreparation i hjärnan hos personer med MS. I denna studie gavs 50 personer med återkommande MS- och optisk nervskada slumpmässigt och blint antingen clemastin i munnen två gånger om dagen eller ett placebopiller i 150 dagar. Efter 90 av de 150 dagarna bytte deltagarna terapier, vilket innebär att de som fick clemastin ursprungligen fick placebo och vice versa de senaste 60 dagarna.
Deltagarna genomgick visuella framkallade potentialer, som mäter signalöverföring från ögats näthinnan genom optisk nerv till den visuella cortexen, hjärnans område som behandlar bilder (omvandlar det man ser till en verklig bild).
Resultaten avslöjade att fördröjningen i visuella framkallade potentialer minskades med 1,7 millisekunder per öga för den tid som människor behandlades med clemastin. Denna reduktion i nervtransmissionsfördröjningen antyder att myelinreparation inträffade längs den optiska nervsignalvägen.
En studie av studien är att dosen av clemastin var högre än den maximala dosen som normalt rekommenderas, så det var inte förvånansvärt att det orsakade lite trötthet hos deltagarna.

Potentiell myelin-reparera läkemedel i tidiga studier

Andra tidiga studier rekryterar patienter eller är för närvarande på väg om mediciner som kan bidra till att främja myelinreparation och skydda nervceller i centrala nervsystemet. Det finns ett antal behandlingar som studeras, men några exempel är:

guanabenz: En medicin som tidigare godkänts av U.S. Food and Drug Administration (FDA) för behandling av högt blodtryck, har guanabenz hittats i djurstudier för att öka överlevnaden av oligodendrocyter, celler som producerar myelin. Det har också visat sig minska antalet immunceller som samlar i hjärnan och ryggmärgen.
ibudilast: En 2018 fas 2-prövning vid Cleveland Clinic för 255 patienter med antingen primär eller sekundär progressiv MS visade att ibudilast minskade graden av hjärnatrofi (krympning) jämfört med placebo.