Aggressiva Neuroendocrine tumörer i kolon och rektum

Om du eller en älskad man har diagnostiserats med en aggressiv eller högkvalitativ neuroendokrin tumör i kolon eller rektum känner du sig förmodligen rädd och förvirrad. Aggressiva neuroendokrina tumörer är mindre vanliga än några av de andra kolonkancerna. Dessutom är de vanligtvis missdiagnostiserade och det är viktigt att vara din egen förespråkare om du har en av dessa tumörer. Vad vet vi om dessa cancerformer, hur behandlas de, och vad är prognosen?

Översikt

Neuroendokrina tumörer är tumörer som börjar i neuroendokrina celler. De kan förekomma i matsmältningsorganet, i lungorna eller i hjärnan. I mag-tarmkanalen kan de innebära mag, bukspottkörteln, tunntarmen, tjocktarmen och ändtarmen.
I kolon och rektum står neuroendokrina tumörer för 2 procent eller mindre av kolorektal cancer. Tyvärr, i motsats till vissa andra typer av tjocktarmscancer, har prognosen inte förändrats mycket de senaste åren med screening av koloncancer.
Neuroendokrina tumörer har ökat, med en 5-faldig ökning noterad från 1973 till 2004 och en fortsatt ökning sedan den tiden. Det är osäkert varför det här händer nu.

Typer av tumörer

Neuroendokrina tumörer delas först in i två grundläggande kategorier baserat på tumörernas aggressivitet.

Aggressiv vs indolenta tumörer

Högkvalitativa stora celler och småcells neuroendokrina tumörer är aggressiva. Dessa tumörer tenderar att växa snabbt och invadera andra vävnader
Carcinoid tumörer i tjocktarmen anses vara indolenta. De tenderar att vara långsammare växande och mindre invasiva än stora celler och småcells neuroendokrina tumörer.

Det är viktigt att skilja aggressiva och indolenta tumörer eftersom de optimala behandlingarna och såväl prognosen som avvikelsen skiljer sig avsevärt.

Large Cell och Small Cell Tumors

Högkvalitativa eller aggressiva neuroendokrina tumörer är uppdelade i tumörer med storcells- och småcell, vilka skiljer sig från cellernas utseende under ett mikroskop. Båda typerna av cancer anses vara mycket "otifferentierade" vilket väsentligen innebär att cellerna verkar mycket primitiva relativt normala neuroendokrina celler och uppträder mycket aggressivt. Tidigare trodde man att stora celltumörer var vanligare, men en 2016-studie fann att 89 procent av tumörerna var småcell-neuroendokrina tumörer.
På vissa sätt liknar högkvalitativa neuroendokrina tumörer lungcancer hos småceller, och svarar ofta på liknande behandlingar men är mindre benägna att associeras med rökning än lungcancercancer och är mindre benägna att ha metastaser till ben och hjärnan.
Vissa studier har visat att tumörerna uppträder vanligare på kolonns högra sida (stigande kolon) medan en ny studie visade att den vanligaste platsen för dessa tumörer var endotarmen och sigmoid-kolon.
Colon cancer screening har inte lett till en signifikant ökning av prognosen för dessa tumörer, men i en studie visade sig 30 procent av tumörer vara associerade med adenom.
Majoriteten av tumörer (64 procent) är stadium 4 eller metastatisk vid tidpunkten för diagnosen.

symtom

Symtom på neuroendokrina tumörer i tjocktarmen kan innefatta förändringar i tarmvanor, såsom diarré, buksmärta och både en förhöjd eller nedsatt blodglukosnivå. Eftersom dessa tumörer ofta finns i de senare stadierna, finns symptom på avancerad cancer som oavsiktlig viktminskning vanligen.

Säkerställa korrekt diagnos

Forskning visar att aggressiva neuroendokrina tumörer ofta initialt misdiagnostiseras som karcinoida tumörer. Det är ett olyckligt misstag eftersom karcinoider växer långsamt och sällan sprids. Om du har fått veta att du har en karcinogen tumör, se till att en erfaren patolog håller med din diagnos. Om du gör det kommer du att kräva att du frågar din läkare några viktiga frågor:

Har en patolog deltagit i den slutliga läsningen av mitt tumörprov?
Är patologen erfaren av att differentiera mellan aggressiva och indolenta neuroendokrina tumörer?
Patologen uttryckte några tvivel om min diagnos?

Om svaren inte är ja, ja och nej (eller riktigt nära det) har ditt medicinska team mer arbete att göra innan du får en slutgiltig diagnos.

Behandling

Det finns för närvarande inga standardbehandlingar för aggressiva neuroendokrina tumörer i tjocktarmen och ändtarmen. Behandlingen kommer emellertid att bero på tumörstadiet. Om en av dessa tumörer finns i de tidiga stadierna kan en kombination av operation, strålbehandling och kemoterapi övervägas.
För avancerade stadium högkvalitativa neuroendokrina tumörer är kemoterapi den valfria behandlingen och kan leda till längre överlevnad. Kemoterapibehandlingar liknar dem som används för att behandla lungcancer i små celler, vanligtvis involverande platinmedicin som platinol (cisplatin) eller paraplatin (karboplatin).
Forskning som inbegriper genomisk profilering av dessa tumörer erbjuder hopp om att framtida målmedicin kan bli tillgängliga för att behandla sjukdomen.

Prognos

Aggressiva neuroendokrina tumörer diagnostiseras vanligen i mer avancerade stadier, en omständighet som generellt resulterar i en dålig prognos. Den enda behandlingen som hittills har visat sig förbättra överlevnaden är kemoterapi.
Vid den nuvarande tiden är median överlevnad (längden på tiden efter vilken hälften av människor har dött och hälften lever fortfarande) 13 till 15 månader, med en överlevnadstakt på 2 år på 23 procent och en 5 års överlevnad av endast åtta procent.

Hantera

Att diagnostiseras med en högkvalitativ neuroendokrin tumör är inte bara skrämmande men kan vara mycket förvirrande då tillståndet inte är särskilt vanligt. Prognosen för tumören har tyvärr inte förändrats avsevärt de senaste åren, men framsteg i behandlingar, såsom tillkomsten av riktade terapier och immunterapi, erbjuder hopp om att nya behandlingar kommer att finnas tillgängliga i den nya framtiden.
Tala med din läkare om möjligheten av kliniska prövningar som utvärderar dessa nya behandlingar. Var din egen förespråkare i din cancervård och ställ frågor. Be om hjälp från dina nära och kära och låta dem hjälpa dig. Dessutom tycker många att det är bra att nå ut till de online-supportgemenskaperna. Även om aggressiva neuroendokrina tumörer är ovanliga och det är osannolikt att du har en stödgrupp för detta i ditt samhälle, tillåter du internet att komma i kontakt med andra som står inför samma sak som du är runt om i världen.