En översikt över Idiopatisk lungfibros

Idiopatisk lungfibros är progressiv lungsjukdom som är markerad av lårörrbildning (fibros). Det första tecknet är vanligtvis andfåddhet, men på grund av att symtomen liknar andra tillstånd som hjärta och lungsjukdom, är diagnosen ofta försenad. Enligt definitionen är orsaken till idiopatisk lungfibros inte känd, men riskfaktorer kan inkludera gastroesofageal reflux, en familjehistoria av sjukdomen och mer. Diagnosen är oftast gjord med en CT-skanning med hög upplösning. Fram till 2014 fanns inga godkända behandlingar, men läkemedel som kallas tyrosinkinashämmare kan nu avsevärt sakta sjukdomsprogressionen, åtminstone en gång.

Natural History of Idiopathic Lung Fibrosis

Idiopatisk lungfibros (IPF) är den vanligaste formen av en grupp sjukdomar som är känd som idiopatisk interstitiell lunginflammation. Termen interstitiell innebär att tillståndet inträffar i lungorna mellan alveolerna (de små luftkuddarna i slutet av andningsväxan där utbytet av syre och koldioxid äger rum) och i alveolärförbandet.
Fibros betyder helt enkelt ärrbildning. Det är denna ärrbildning i alveolära väggar och vävnaderna mellan dem som stör syres förmåga att passera genom alveolernas väggar och in i blodomloppet. Tidigare hade man funnit att IPF var en inflammatorisk process. Nu är det tänkt att det börjar med skador på lungorna från en kombination av källor, följt av onormal helande-fibros.
För att föreställa sig hur det här är kan du visualisera ett snitt på din hud som läker med ett ärr. I många människor läker en klippning med en fin röd linje som blir vit med tiden. Hos vissa människor läker huden sig onormalt och lämnar ett förtjockat och litet keloidärr. Fibros i IPF liknar denna typ av ärr, men inte synlig utanför kroppen.

Frekvens

Numren varierar när man tittar på förekomsten av idiopatisk lungfibros, men konsensusen är att tillståndet är underdiagnostiserat; många människor har sannolikt IPF och diagnostiseras med ett annat tillstånd, eller försvinner innan den korrekta diagnosen görs.
Baserat på en analys i USA konstaterades att förekomsten (antal personer som diagnostiserats varje år) av IPF var 58,7 per 100 000 personer. I en annan studie i 2011 konstaterades att förekomsten (antal personer som lever med sjukdomen) av IPF var 495,5 fall per 100 000 Medicare-mottagare. (En sjukdom som är sällsynt definieras som en där färre än 1 av 50 000 personer har sjukdomen. Så, IPF är ovanligt men inte sällsynt.)
När man tittar på beräknade dödsfall från IPF beräknades det att 13 000 till 17 000 människor skulle dö från IPF i USA 2014 och mellan 28 000 och 65 000 människor skulle dö i Europa. För att uttrycka detta i perspektiv dör ungefär 40 000 människor från bröstcancer varje år i USA, vilket gör IPF till en betydande orsak till sjukdom och död.
Förutom att vara en progressiv sjukdom på egen hand, uppskattar en 2015-studie att tio procent av personer med IPF förväntas utveckla lungcancer.

symtom

Symtom på idiopatisk lungfibros uppträder vanligtvis inte förrän signifikant ärrbildning har ägt rum. De första symptomen är vanligtvis andfåddhet, som bara kan märkas med aktivitet tidigt. När sjukdomen fortskred börjar andfådd att uppstå i vila. Andra symtom kan innefatta torrhosta, trötthet, snabb och grundig andning och oavsiktlig viktminskning.
Symtom och diagnos av idiopatisk lungfibros

Orsaker och riskfaktorer

De exakta orsakerna till idiopatisk lungfibros är okända, sålunda termen "idiopatisk", vilket betyder "vi vet inte orsaken". Det sägs att det finns riskfaktorer som kan predisponera människor för sjukdomen. Några av dessa inkluderar:

• Ålder: IPF diagnostiseras vanligtvis hos medelålders och äldre
• Rökning: Omkring 60 procent av personer som utvecklar IPF har en historia av rökning
• Virala infektioner som Epstein-Barr-virus, vilket orsakar infektiös mononukleos
• Miljömässiga och yrkesmässiga exponeringar
• Gastroesofageal refluxsjukdom (GERD): Majoriteten av personer som diagnostiserats med IPF har en historia av GERD med halsbränna
• Familjhistoria (genetisk predisposition): IPF går i familjer och några genmutationer verkar öka risken.

Det finns flera kända orsaker till lungfibros, såsom strålning och medicinering, men dessa skulle per definition inte klassificeras som idiopatisk lungfibros.

Diagnos

Det finns för närvarande inte ett screeningstest för idiopatisk lungfibros, men när fler människor genomgår lungcancer-screening, anses det att sjukdomen kommer att upptäckas oftare.
Diagnosen kan vara utmanande, och de flesta har sökt svar för ett år eller mer innan diagnosen görs. En del av anledningen är att symtomen nästan kan efterlikna de av hjärtsjukdomar eller andra lungsjukdomar.
En CT-skanning med hög upplösning är den avbildningsmetod som valts för att göra diagnosen. Andra tester rekommenderas ibland för att utesluta andra villkor.
När diagnosen är gjord, görs ytterligare test för att bestämma sjukdoms svårighetsgraden och planera behandlingen. Detta kan inkludera pulmonella funktionstest, speciellt spirometri, arteriella blodgaser och oximetri för bestämning av syreinnehållet i blodet.

Behandling

Fram till 2014 fanns inga godkända behandlingar för idiopatisk lungfibros. Medan IPF fortfarande inte är härdbar, kan det behandlas, och behandlingar kan förbättra livskvaliteten och förlänga ofta överlevnaden.

Tyrosinkinashämmare

Under 2014 godkändes läkemedlen pirfenidon och nintedanib för behandling av IPF. Dessa läkemedel klassificeras som tyrosinkinashämmare och de hämmar ett enzym som kallas tyrosinkinas. Tyst och tyst aktiverar tyrosinkinasen tillväxtfaktorer som leder till fibros, så läkemedlen kan hämma denna process.
Med endast diarré som vanliga biverkningar minskade läkemedlet progressionen av IPF med hälften i kliniska prövningar.

Lungtransplantatkirurgi

Användningen av lungtransplantationer för idiopatisk lungfibros växer och IPF är nu den ledande diagnosen bland personer som väntar på lungtransplantation. Även om det finns signifikanta risker med transplantation, är det den enda behandlingen som är känd för att öka överlevnaden vid den aktuella tiden.

Stödjande vård

Terapier för att förbättra symtomen och att kontrollera andra medicinska problem (såsom syreåterflöde, sömnapné, lunghypertension mm) är extremt viktigt för att maximera livskvaliteten med sjukdomen.
Detta kan inkludera syrebehandling, pulmonal rehabilitering, immunisering mot influensa och lunginflammation, liksom att koppla samman med andra som klarar av sjukdomen.
Behandlingsalternativ för Idiopatisk lungfibros Ett ord från Verywell
Av okända orsaker tycks dödligheten från IPF öka över hela världen. Samtidigt utvecklas nya och förbättrade behandlingar eftersom forskning kring denna sjukdom fortsätter. Efter diagnos och din läkare ska arbeta tillsammans för att hitta ett behandlingsalternativ som fungerar för ditt enskilda fall. Det finns en mängd olika mediciner tillgängliga, och vissa patienter kan vara kandidater för lungtransplantation. Dessutom finns supportgrupper tillgängliga där du kan ansluta till andra och lära dig tekniker för att leva bättre trots att du har IPF. I slutändan kan din aktiva roll i din sjukvård också göra skillnad.