En översikt över inkluderingsorganet Myositis
Hos patienter med IBM infiltrerar inflammatoriska celler kroppens muskler, speciellt i händer, armar, ben och fötter. När de väl ackumuleras, kommer proteinkroppar "som förkastas av cellerna att byggas upp och orsaka musklerna att bryta ned, vilket leder till progressiva symtom på svaghet och slöseri (atrofi). Förekomsten av dessa skadliga "inklusionskroppar" i musklerna ger tillståndet sitt namn.
symtom
Symtomen på IBM brukar ta tid att utvecklas, snarare än att komma plötsligt. Det kan vara att patienter som senare upptäcker att de ser IBM tillbaka under de föregående månaderna, eller till och med år, och inser att vissa symptom de hade upplevt var relaterade till tillståndet.I början kan personer med IBM märka att de har problem med att gripa eller hålla föremål. Om musklerna i benen påverkas kan patienterna snubbla, resa eller till och med falla. Ibland upplever personer med IBM endast symtom relaterade till svaghet på ena sidan av kroppen. I ungefär hälften av patienterna är esofagusens muskler involverade, vilket kan göra det svårt att svälja (dysfagi).
Andra vanliga symptom på IBM inkluderar:
- Problem att gå
- Svårighet klättra trappor
- Svårighet att komma upp från en stol
- Svaghet i fingrar, händer, armar, ben och fötter
- Svaghet i ansiktsmusklerna, särskilt ögonlocken
- Svårighet med uppgifter som att fästa en knapp eller gripande föremål
- Vissa patienter upplever smärta, eftersom muskelskador ökar
- "Foot drop" känsla som kan leda till snubblar, resor och faller
- Ändringar i handstil eller svårt att använda en penna eller penna
- En förändring i utseendet av quadricep-musklerna i låret (slöseri)
Symtomen på IBM utvecklas långsamt - vanligtvis under flera månader eller till och med år. Man tror att den äldre en patient är när de börjar uppleva symtom, desto mer aggressivt kommer tillståndet att utvecklas.
Många som har IBM kommer så småningom behöva lite hjälp med det dagliga livet, oftast inom 15 år efter att ha fått diagnosen. Detta kan inkludera rörelsehjälpmedel som kanter, vandrare eller rullstolar.
Medan IBM kan leda till funktionshinder verkar det inte förkorta en persons livslängd.
orsaker
Orsaken till IBM är inte känd. Forskare tror att, som med många förhållanden, en kombination av faktorer relaterade till en persons livsstil, miljö och immunförsvar spelar en roll. Vissa undersökningar har föreslagit att exponering för vissa virus kan utlösa immunförsvaret för att börja attackera normal, hälsosam muskelvävnad. I andra studier har det visat sig att vissa läkemedel bidrar till en persons livstidsrisk för att utveckla IBM.Forskare tror inte att IBM är ett ärftligt tillstånd, men genetiken är sannolikt inblandad i andra faktorer. Vissa människor kan ha gener som, trots att de inte orsakar IBM, kan göra dem mer benägna att utveckla tillståndet under sin livstid (genetisk predisposition).
Vad du borde veta om medfödda myopatier
Diagnos
IBM anses vara en sjukdom vid vuxenutbrott. Barn får inte IBM och tillståndet diagnostiseras sällan hos personer yngre än 50 år. Sjukdomen diagnostiseras vanligtvis hos män, men det påverkar också kvinnor.En läkare kommer att diagnostisera IBM efter en grundlig fysisk undersökning och noggrann övervägning av patientens symtom och medicinska historia. Ibland beställer de tester som bedömer hur väl musklernas nerver fungerar (elektromyografi eller nervledningsstudie). De kan också ta prov av muskelvävnaden för undersökning under ett mikroskop (biopsi).
Ett laboratorietest som mäter nivåerna av kreatinkinas (CK) i blodet kan också användas. CK är ett enzym som frigörs från muskler som har skadats. Medan CK-nivåer kan förhöjas hos patienter med myopatier, har patienter med IBM ofta endast mildt förhöjda eller till och med normala nivåer av CK.
Eftersom IBM är ett tillstånd där kroppen attackerar sina egna vävnader, kan en läkare också beställa tester för att leta efter antikroppar som vanligtvis finns hos patienter med autoimmun sjukdom. Även om behandlingar som vanligtvis används för autoimmuna tillstånd inte fungerar konsekvent för alla patienter med IBM, är forskare fortfarande inte säkra om IBM verkligen är en inflammatorisk sjukdom.
Vad är autoimmuna sjukdomar?
Behandling
Det finns för närvarande inget botemedel mot Inclusion Body Myositis. Även med behandling kommer sjukdomen att förvärras över tiden, men progressionen är vanligtvis långsam. Personer som har blivit diagnostiserade med IBM har ofta nytta av att arbeta med fysiska eller ergoterapeuter för att stärka sina muskler. Att utveckla strategier för att undvika fall, inklusive användningen av mobilitetshjälpmedel, är också viktigt för att patienterna ska vara säkra.Det finns ingen standardbehandling som fungerar för att hantera symptom hos alla patienter, så varje patient med IBM kommer att behöva jobba med sin läkare för att bestämma vilka behandlingar de vill försöka. Läkemedel som undertrycker immunsystemet (som steroider som prednison) används ibland, men fungerar inte för alla patienter och tenderar att få biverkningar.
