En översikt över flera myelom

Multipelt myelom (även kallat myelom) är en typ av sällsynt, obotlig cancer i blodet, även känt som hematologisk cancer. Det påverkar celler som kallas plasmaceller, vilka är typer av vita blodkroppar. Normala plasmaceller fungerar för att göra antikroppar, vilket hjälper kroppen att bekämpa infektion. Myelom inbegriper maligna plasmaceller som bygger upp i benmärgen eller mjukvävnaden i mitten av benen.
Termen malign beskriver tendensen att gradvis förvärras, invadera och förstöra närliggande vävnader genom att sprida (metastasera) till andra delar av kroppen. Myelom anses vara en förödande sjukdom hos plasmaceller som kan leda till många komplikationer som benfrakturer, njureproblem och andra blodceller.

Bakgrund

Även om flera myelom har sagts ha funnits sedan antiken, dokumenterades det första autentiska fallet 1844. Fallet var det för Thomas Alexander McBean i London. År 1889 blev sjukdomen mer erkänd efter ett berättat fall rapporterades om ett ämne som överlevde i 8 år utan någon typ av kemoterapibehandling.
När tiden utvecklats utvecklades nya läkemedelsbehandlingar (såväl som stamcellstransplantationsbehandling) för behandling av myelom. Trots att sjukdomen inte anses vara härdbar har den utvecklats till en sjukdom som anses vara mycket hanterbar, har haft snabb medicinsk utveckling, särskilt under det senaste decenniet.
Faktum är att utvecklingen av nya terapier resulterat i så många som 10 nya läkemedel som har godkänts i den tid det vanligtvis kräver för medicinsk godkännande för ett enda läkemedelsgodkännande, enligt Multiple Myeloma Research Foundation (MMRF).

Statistik i USA

Multipel myelom står för drygt 10 procent av alla blodkanker (även kallad hematologisk cancer). Enligt National Cancer Institute uppskattades 30.770 nya fall av myelom i USA 2018. Dessutom uppskattar institutet att 1,8 procent av alla nya cancerfall i USA innebär myelom.
Institutet hävdar att 50,7 procent av de som diagnostiserats med myelom i USA överlevde 5 år eller mer efter diagnos, medan .8 procent av män och kvinnor i USA kommer att diagnostiseras med myelom i deras livstid
Totalt beräknas 124 733 personer leva med myelom i USA (från och med 2015).

Global statistik

Multipelt myelom anses vara den näst vanligaste blodkreften, med nära 160 000 nya fall diagnostiserade globalt per år. Oavsett hur många nya behandlingsmodaliteter som utvecklas för myelom är det fortfarande en sjukdom som åtföljs av konsekventa återfall och enligt en källa leder till 106 000 dödsfall per år över hela världen.

Översikt

Multipelt myelom är en onormal tillväxt av plasmaceller. Denna cancer börjar i benmärgen. Immunsystemet är det primära kroppssystemet som påverkas av flera myelom.

Benmärg

Benmärg är en svampig mjukvävnad med gelatinens konsistens, som finns i mitten av benen. Det finns två typer av benmärg: röd och gul.
Röd benmärg finns främst i de platta benen som höften, revbenen, bäckenbenen, ryggraden och axelbenet. Det här är de områden som flera myelom oftast påverkar.
Benmärgs primära funktion är att producera nya blodkroppar. Det är faktiskt känt att producera så många som 200 miljarder röda blodkroppar varje dag. Benmärg producerar vita blodkroppar och blodplättar, vilka är celler som behövs för normal blodkoagulering.

Plasmaceller

Plasmaceller är en typ av vit blodcell som benmärg producerar. De bekämpar infektion i kroppen genom att producera antikroppar. Normalt har benmärgen ett litet antal plasmaceller; När det finns cancerceller i benmärgen som ett resultat av flera myelom producerar cancercellerna abnorma plasmaceller. Dessa kallas myelomceller.
Uppbyggnaden av myelomceller kan orsaka lokaliserade tumörer i benen, som kallas plasmacytom. Däremot innebär ackumulering av plasmaceller i multipel myelom benmärgen hos flera ben och kan påverka andra friska immunceller negativt eftersom det stör deras förmåga att på ett adekvat sätt bekämpa infektion. Detta kan i sin tur leda till brist på röda blodkroppar (anemi) samt brist på friska vita blodkroppar (leukopeni).

antikroppar

En antikropp är ett protein som produceras av plasmacellerna som svar på ett antigen. Antikroppar cirkulerar i blodet och är närvarande i vissa sekretioner (tårar, saliv och mer). Antigener som kan produceras av smittsamma medel, såsom bakterier, inducerar en immunreaktion. Genom att binda till antigener förstör antikroppar cellerna som bär antigenen på ytan.
Bildandet av cancerceller i muskeln i multipel myelom kan minska antalet normala producerande plasmaceller, och i sin tur utsätta kroppen för infektioner.

antigener

Ett antigen är en främmande substans som inducerar ett svar från immunsystemet i kroppen (immunsvaret innefattar produktion av antikroppar). Myelomcellerna kan minska antalet plasmaceller och, som ett resultat, minska immunförsvarets förmåga att bekämpa antigener eftersom antikroppsproduktionen hämmas.

M Protein

När de maligna plasmacellerna börjar tränga ut de normala plasmacellerna, hämmar de kroppens förmåga att bekämpa infektion.
En onormal antikropp som kallas "M-protein" (monoklonalt protein) produceras av de maligna plasmacellerna. Kännetecknet för att ha höga M-proteiner i blodet, noterat hos personer med multipelt myelom, kan orsaka:

tumörer
njur~~POS=TRUNC skador~~POS=HEADCOMP
bendestruktion
Försämrad immunfunktion

Multipelt myelom anses vara en "klonal cellcelle-malignitet". Detta beror på att myelomcellerna vanligen kommer från en enda cell som blir cancerös.

symtom

Vanliga symptomav multipelt myelom inkluderar:

Frekventa infektioner på grund av ett försvagat immunförsvar (en person med myelom kallas immunförsvarad)
Benvärk (ofta i ryggen, revben och höfter)
Njurproblem
Svaghet på grund av anemi

orsaker

Den exakta orsaken till multipel myelom har inte klart fastställts. Man tror att det kan vara en genetisk faktor involverad på grund av ökad förekomst av sjukdomen bland nära släktingar.
En annan möjlig orsaksfaktor kan vara strålningsexponering eller kontakt med kemiska lösningsmedel, såsom bensen.

Diagnos

Diagnosen av multipel myelom misstänks genom att man finner en förhöjd mängd vissa antikroppar i blodet och urinen. En benmärgsbiopsi och ett benmärgsaspirat (med en nål för biopsi och en spruta för att aspirera en liten mängd benmärgsblod) utförs för att bekräfta diagnosen.

Behandling

Multipel myelombehandling kan innefatta:

Traditionella kemoterapi läkemedel såsom (melphalan, cyklofosfamid eller bendamustin) som arbetar för att döda cancerceller
Antiinflammatoriska läkemedel som arbetar för att minska inflammation genom att stoppa vita blodkroppar från att resa till områden där myelomceller orsakar skada
Proteasominhibitorer som bortezomib, carfilzomib eller ixazomib, som arbetar för att döda myelomceller
immunmodulerande läkemedel såsom lenalidomid, talidomid eller pomalidomid, som har starka anti-cancer egenskaper
Monoklonala antikroppar,inklusive daratumumab eller elotuzumab, behandla multipelt myelom genom att rikta antigen på ytan av myelomceller, som kallas CD38. (Monoklonala antikroppar används ofta för personer med myelom som inte svarar på den första behandlingen, de som inte kvalificerar sig för stamcellsterapi eller de som har symtom som återkommer efter en period av eftergift från sjukdomen.)
Stamcellstransplantation, vilket hjälper till att fylla på normala celler i benmärgen efter högdos kemoterapi
Andra behandlingar som smärtstillande medel och strålbehandling för att behandla benvärk och mer

Prognos

Enligt en rapport som publicerats av National Cancer Institute har den genomsnittliga livslängden ökat från fyra år till fem och ett halvt år från 2015 till 2017. Naturligtvis kan vissa människor drabbas dramatiskt av statistiken, som lever långt över fem år till 10 eller till och med 20 år efter diagnos.
Nyckeln till livslängd, säger en person med multipel myelom som har överlevt sjukdomen i 11,5 år, är tidig diagnos och ingripande (innan njursvikt uppstår), hanterar effektivt sjukdomen och söker ut den högsta nivån på vården.

komplikationer

Det finns många komplikationer som kan uppstå från flera myelom, dessa kan innefatta:

Benfrakturer (på grund av plasmacelltumörer som invaderar benet)
Hypercalcemia (höga kalciumnivåer)
Anemi (minskad nivå av röda blodkroppar)
Minskad trombocytproduktion (hämmar kroppens normala blodkoagulationsförmåga, symtom blöder eller lätt blåmärken)
Ett kompromissat immunsystem (vilket resulterar i olika typer av infektioner)
Myelom njure (monoklonala antikroppar samlas i njurarna, vilket kan störa njurfunktionen)
Njurstenar (från en ökning av urinsyra orsakad av tillväxten av cancerceller)
Njursvikt
Amyloidos (uppbyggnaden av proteiner som kallas amyloid i njurarna, leveren och andra organ)
Andra sällsynta komplikationer (som hyperviskositetssyndrom från en störning i normalt blodflöde vilket gör blodet tjockare)

Hantera

Att ha flera myelom kräver vanligtvis att göra några svåra justeringar i livet. Några av dessa förändringar kan vara övergående, medan andra är långsiktiga. Det är viktigt att söka upp ett stödnätverk och lära sig att använda metoder för att hantera en pågående livshotande sjukdom som multipelt myelom.
Många överlevande rekommenderar att du får ett supportdjur, deltar i supportgruppsmöten, journaling och använder positiva coping-mekanismer som yoga, meditation, mindfulness-övning och mer.
Konfronterad med avancerad obotlig sjukdom, tycker vissa att det är fördelaktigt att utforska alternativ för livslängdsbeslut. Ämnen som smärtlindring, användning av matrör och andra viktiga medicinska problem kan hanteras proaktivt i god tid innan de någonsin behöver använda dem.
Även om det är förståeligt att de flesta inte vill fokusera på dödligheten hos någon sjukdom, att lära sig vara proaktiv när det gäller att hantera avancerade direktiv, levande testamente och andra uttjänta vårdfrågor kan vara mycket starka.

Ett ord från VeryWell

Medan forskare lär sig mer om orsakerna och riskfaktorerna för flera myelom finns det fortfarande mycket att upptäcka. Om du eller en älskad står inför en diagnos eller hanterar sjukdomen, var noga med att söka ett erfaret vårdspersonal att samråda med dina problem och en extern supportgrupp att tala med. Dessa saker kan vara lugnande när du möter osäkerheten att leva med flera myelom.
Symtom på Multipel Myelom