En översikt över Multicystic Dysplastic Kidney
Det finns några sällsynta fall (ungefär en av 10 000 födda) där både njurar är drabbade, vilket kan vara mycket allvarligt eftersom njurarna är ansvariga för att producera fostervätska i livmodern, vilket är avgörande för lungutveckling hos ett foster.
Symtom och diagnos
Utveckling av en multicystic dysplastisk njure börjar ungefär fem till sex veckor i dräktighet när två rör (urinblåsor) växer in i njurarna och grenar ut för att bilda ett nätverk av tubuler. Tubulerna samlar urin under fosterbildning.Vid en deformerad njure har urinen ingenstans att resa och byggs upp i njuren och bildar cystor. Dessa cyster leder till slut på ärrvävnad och förhindrar njuren från att fungera.
Det finns inga symtom på en multicystic dysplastisk njure. Villkoret är oftast förekommande under en ultraljud och kan då diagnostiseras. Andra test som inkluderar en CT-skanning, MRT eller nukleinscanning kan behövas för att skilja mellan en multicystisk dysplastisk njure och en annan typ av njureblockering, såsom en tumör eller annan bukmassa.
Det är viktigt att diagnostisera en multicystic dysplastisk njure eftersom cirka 50 procent av barn som har en kommer också att ha en annan njurerelaterad komplikation.
Andra njurkomplikationer kan inkludera:
- hydronefros: svullnad av barnets njure som är ett resultat av uppbyggnad av urin
- Ureteropelvic junction (UPJ) obstruktion: partiell eller total blockering där njurarna möter urinläkaren, vilket orsakar urinuppbyggnad i njuren vilket leder till njurobstruktion och misslyckande (även ibland infektioner)
- Ureterovesisk korsning (UVJ) obstruktion: partiell eller total blockering där urinläkaren möter blåsan detta kan också orsaka ureterovesisk återflöde (tillstånd där urinen strömmar genom fel tub)
orsaker
Orsaken till en multicystic dysplastisk njure är okänd. I vissa fall kan det vara genetiskt ärvt eller orsakat av vissa receptbelagda läkemedel (som medicinering för hypertoni) som tas under graviditet eller olaglig narkotikamissbruk.Vanligtvis är en multicystic dysplastisk njure orsakad av en okänd blockering som förhindrar att urinen reser genom njuren.
Även om det är extremt sällsynt, är det möjligt för ett barn att ha bilateral multikystisk dysplastisk njure (vilket innebär att njurar har tillståndet), vilket ses vid ultraljudsskanning runt 20 veckor i dräktighet.
Om båda njurarna är onormala och inte fungerar, avslutas de flesta graviditeterna. Detta beror på att det inte finns tillräckligt med fostervätska som orsakar att två icke fungerande njurar är skadliga i utero. Därför kommer barnet att ha missbildade lungor, lemmar, njursvikt och lemmar och ansiktsdeformiteter, vilket vanligtvis orsakar död strax efter födseln.
Behandling
När en multicystisk dysplastisk njure diagnostiseras under ultraljud kan ett antal tester utföras efter att barnet är född av en barnlig urolog.Renal Ultraljud (RUS)
Detta är ett noninvasive test som använder ljudvågor för att göra bilder av barnets njurar, urinledare och urinblåsa för att se vilka abnormiteter som finns.Voiding Cystourethrogram (VCUG)
En röntgen som undersöker urinvägarna genom att införa en kateter i barnets urinrör (röret som är ansvarigt för urinblåsning ur urinblåsan). Genom katetern är blåsan fylld med flytande färg och röntgenbilder tas av blåsans fyllning och tömning. Detta test hjälper till att visa om det finns ett omvänd flöde av urin tillbaka i livmodern och njuren (kallad vesicoureteral reflux).Intravenöst pyelogram (IVP)
En röntgen av njurarna, urinblåsan och urinledarna för att visa hur väl njurarna dränerar urinen. Detta görs genom att starta en IV i babyens arm och injicera ett kontrastmaterial genom venen när den färdas genom blodbanan och samlar i njurarna.Vid en tidpunkt borttogs alla multicysistiska dysplastiska njurar kirurgiskt. Nu är det inte alltid fallet tack vare medicinska framsteg i testning. Behandling av en multicystisk dysplastisk njure varierar beroende på svårigheten hos den onormala njuren. Förutom dessa typer av tester kan din barnkliniker helt enkelt övervaka njurarna under de första tre till fyra månaderna av livet genom att utföra täta renala ultraljud för att se om njurarnas storlek har förändrats.
En multicystic dysplastisk njure kan växa, hålla samma storlek eller i vissa fall krympa med tiden och försvinner helt och lämnar barnet med en hälsosam fungerande njure.
Om den multicystiska dysplastiska njuren inte krymper, är en operation som kallas nephrectomy ofta nödvändig. Beroende på patienten kan denna procedur göras robotiskt. I vissa fall utförs en laparoskopi, vilket är ett minimalt invasivt förfarande.
Barnet kommer att få generell anestesi och föräldrarna kan förvänta sitt barn att stanna över natten på sjukhuset under en till två nätter som ska övervakas. En förälder eller vårdnadshavare kommer också sannolikt att kunna stanna i rummet för att hjälpa till med komfort och vård.
Hantera
Hörsel om att ditt barn har en multicystic dysplastisk njurdiagnos vid en av dina prenatala skanningar kan vara extremt oroande. En baby som diagnostiseras med en multicystisk dysplastisk njure kan dock ha ett normalt, hälsosamt liv utan några andra komplikationer som härrör från detta tillstånd. Det är helt möjligt att fungera med en njure. En enda njure kan göra arbetet med två utan att lägga på stress i kroppen.När den multicystic dysplastiska njuren är avlägsnad (eller går bort), måste årlig övervakning och hälsosamma vanor etableras för att säkerställa att den återstående njuren hålls frisk. Beroende på patienten kan överflödigt salt och protein behöva övervakas i kosten. Regelbunden träning och en hälsosam vikt är också viktiga. Oavsett njurarna är det normala regler för en hälsosam livsstil.
Vilka sjukdomar orsakar njursvikt?
