En översikt över pancytopeni

Pancytopeni är en beskrivande term som hänför sig till kombinationen av låga nivåer av alla typer av blodceller, inklusive röda blodkroppar (anemi), vita blodkroppar (leukopeni) och blodplättar (trombocytopeni). Symtom uppstår ofta på grund av de reducerade nivåerna av dessa celler, såsom trötthet, infektioner och blåmärken. Det finns ett antal olika tillstånd som kan orsaka pankytopeni, inklusive benmärgssjukdomar, vissa cancerformer och vissa infektioner. Medicinska tillstånd som kemoterapi kan också orsaka pankytopeni. Behandlingsalternativen för pankytopeni beror på de specifika orsakerna och fokuserar vanligtvis på att öka cellnivåerna för att förbättra symtomen medan man behandlar den bakomliggande orsaken.

Blodceller som påverkas i pancytopeni

Specifikt avser pancytopeni en brist på:

Röda blodkroppar (RBC): RBC är cellerna som binder och bär syre till kroppens vävnader.
Vita blodkroppar (WBC): Det finns flera typer av vita blodkroppar (WBC) som ytterligare bryts ner i granulocyter (inklusive neutrofiler, eosinofiler och basofiler) och agranulocyter (inklusive lymfocyter och monocyter). Dessa celler ansvarar för att bekämpa infektioner bland andra funktioner.
Blodplättar: Blodplättar är ansvariga för blodkoagulering.

Beskrivande av låga nivåer av blodceller

En låg nivå av röda blodkroppar kallas anemi. Det är viktigt att notera att det finns olika former av anemi. En orsak är en låg nivå av röda blodkroppar, men det kan också uppstå på grund av blodförlust, låg hemoglobinnivå, brist på vitamin B12 och andra orsaker.
En låg nivå av vita blodkroppar kallas leukopeni (du kanske hör av neutropeni, som refererar till en låg nivå av den specifika typen vita blodkroppar som kallas neutrofiler).
En låg nivå av blodplättar kallas trombocytopeni, såsom immun trombocytopeni och kemoterapiinducerad trombocytopeni.

Bildande av blodceller i benmärgen eller hematopoiesis

Blodceller härrör från en enda vanlig cell i benmärgen, känd som en hematopoetisk stamceller (HSM) eller pluripotentiella stamceller (vilket betyder att den har potentialen att bli många olika typer av celler. Dessa celler delar sig och blir progressivt mer specialiserad på en process som kallas hematopoiesis i alla blodkroppar i kroppen.

Lab-test

Pankytopeni diagnostiseras vanligtvis genom att titta på ett fullständigt blodantal (CBC). Resultat kommer att visa bristfälliga nivåer av alla typer av blodkroppar inklusive:

Ett antal röda blodkroppar på färre än 4,2 miljoner celler / cc hos kvinnor eller mindre än 4,7 miljoner celler / cc hos män (detta kan också beskrivas med låg hemoglobinnivå).
Ett vitt blodtal mindre än 4 000 celler / cc (normalt är mellan 4 000 och 10 000 celler / cc).
Ett antal blodplättar mindre än 150 000 celler / cc (normalt är mellan 150 000 och 400 000 celler / cc).

orsaker

Pancytopeni kan orsakas av allt som stör blodkroppens bildande i benmärgen eller deras tillgänglighet i blodet (till exempel om de hålls i mjälten).
Detta kan innebära benmärgsförstöring av toxiner, benmärgsundertryckning, såsom vid kemoterapi eller ersättning av benmärg av andra celler vilket leder till störning av blodcellsproduktionen som kan uppstå med vissa cancerformer. Destruktion eller undertryckning kan uppstå av inflammation, infektioner ellerautoimmuna tillstånd.
De flesta av dessa villkor förvärvas senare i livet, men några är ärvda och förekommande från födseln. Minst 50 procent av tiden finns det ingen uppenbar orsak - något som läkare refererar till som "idiopatisk. "Några av de möjliga orsakerna till pancytopeni kan innefatta:

Kemoterapiinducerad benmärgsundertryckning
Läkemedelsinducerad: Andra läkemedel än kemoterapi läkemedel, från antibiotika till läkemedel som används för hjärtsjukdom, har citerats som orsaker.
Infektioner som infektiös mononukleos och HIV, liksom överväldigande infektioner (sepsis).
Aplastisk anemi
Mjölksekvestrering (innehav av blodceller i mjälten så att de inte kan komma till resten av kroppen).
Toxiner och kemisk exponering som exponering för arsenik eller bensen.
Blodcancer i benmärgen, såsom leukemi, lymfom, myelom eller metastatisk cancer mot benmärg.
Spridning av vissa fasta tumörer mot benmärgen, särskilt bröstcancer, prostatacancer, tjocktarmscancer, magkörtel och melanom. Med benmärgsmetastaser är det vanligaste symptomet anemi följt av trombocytopeni.
Myelodysplastiska syndrom "pre-cancer" tillstånd av benmärgen)
Autoimmuna störningar som lupus
Strålningssjuka
Erfaren syndrom, såsom Fanconi anemi och Diamond Blackfan anemi

Vanligaste orsakerna

En studie från 2014 fastställdes för att fastställa de vanligaste orsakerna till pankytopeni hos personer som inte redan har diagnostiserats med ett tillstånd. Till exempel hade ingen av dessa vuxna fått kemoterapi eller hade uppenbara orsaker till deras pankytopeni. Av dessa personer:

Över 60 procent hade någon typ av blodrelaterad cancer. Mest vanliga var akut myelogen leukemi, myelodysplasi, icke-Hodgkins lymfom, hårig cellleukemi och akut lymfocytisk leukemi.
Av de som inte hade blodrelaterad cancer som orsak till deras pankytopeni inkluderade diagnoser aplastisk anemi, megaloblastisk anemi och HIV. anemi och hiv.

symtom

Symtomen på pancytopeni kan innefatta svaghet eller förstorad mjälte förutom symptom relaterade till brist på specifika blodkroppar. Några av dessa symtom är:

Symptom relaterade till anemi (lågt antal röda blodkroppar) inklusive pallor, trötthet, snabb hjärtfrekvens och andfåddhet.
Symptom relaterade till leukopeni eller neutropeni (lågt vitantal) inklusive feber och tecken på infektion som hosta eller smärta med urinering
Symptom relaterade till trombocytopeni (låga blodplättar) inklusive lätt blåmärken och kraftig blödning.

Diagnos och utvärdering

Pancytopeni kan noteras på ett fullständigt blodtal (CBC). Ett första steg i utvärderingen av låga nivåer av alla celler är att upprepa CBC. Ett perifert blodsprut görs sedan för att titta längre vid var och en av de olika typerna av celler. Om det verkar som om du verkligen har pancytopeni är det första steget ofta en benmärgsbiopsi.
En benmärgsaspiration och biopsi tittar på benmärgskomponenterna, som inkluderar hematopoetiska stamceller (cellerna som skiljer sig åt alla olika typer av blodkroppar), blodkroppar i olika mognadsfaser och förnödenheter som används för att göra blodceller , såsom järn och vitamin B12. Förutom att titta på B12 nivåer i blodet görs speciella fläckar och tester på cellerna som letar efter förändringar som kromosomala och genförändringar som ofta finns med leukemier.

Behandling

Målet att behandla pancytopeni är att hitta och behandla den bakomliggande orsaken. Om orsaken inte är känd eller om det förväntas, såsom med kemoterapi, syftar behandlingen till att minimera symtomen relaterade till brist på blodcellerna. Några behandlingar som kan användas är:

Läkemedel som stimulerar benmärgen. För kemoterapiinducerad neutropeni och några andra orsaker kan tillväxtfaktorerna Leukin, Neupogen eller Neulasta användas för att stimulera bildandet av vita blodkroppar. För kemoterapiinducerad anemi finns det också vissa mediciner som kan övervägas.
Blodtransfusioner
Immunsuppressiva läkemedel om det beror på ett autoimmunt tillstånd.
Benmärgstransplantation eller stamcellstransplantation.

Prognos

Prognosen för pancytopeni beror till stor del på orsaken. Tack och lov har vi nu behandlingar som transfusioner och stimulerande faktorer för att hjälpa till med den specifika blodcellerbristen medan det underliggande tillståndet utvärderas och behandlas.

Ett ord från Verywell

Det finns många potentiella orsaker till pancytopeni, men alla har risker. Med pankytopeni reduceras alla typer av blodkroppar, även om minskningar av vissa kan vara mer oroande än andra.
Exempel: Dan utvecklade pancytopeni - en låg nivå av röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar - efter sin senaste kemoterapibehandling.