Typer, Behandling och Prognos av Burkitt Lymfom
typer
Det finns två breda typer av Burkitt lymfom - de sporadiska och endemiska sorterna. Det finns en mycket hög förekomst av denna sjukdom i ekvatorialafrika, och sjukdom i denna region kallas endemisk Burkitt lymfom. Sjukdom i andra delar av världen är mycket mindre vanligt och kallas sporadiskt Burkitt lymfom. Även om de är samma sjukdom, är de två formerna olika på många sätt.Endemiskt (afrikansk) Burkitt lymfom
I ekvatorialafrika är ungefär hälften av alla barnkräftor Burkitt lymfom. Sjukdomen involverar barn mycket mer än vuxna och är relaterad till Epstein-Barr Virus (EBV) infektion i 98% fall. Det har karaktäristiskt en stor chans att involvera käftbenet, en ganska distinkt egenskap som är sällsynt i sporadiska Burkitt s. Det inbegriper också ofta buken.
Sporadisk Burkitts lymfom
Den typ av Burkitt lymfom som påverkar resten av världen, inklusive Europa och Amerika är den sporadiska typen. Även här är det främst en sjukdom hos barn, som ansvarar för ungefär en tredjedel av lymfom hos barn i USA. Länken mellan Epstein-Barr Virus (EBV) är inte lika stark som med den endemiska sorten, men direkta bevis på EBV-infektion är närvarande hos en av fem patienter. Mer än engagemang av lymfkörtlar är det buken som drabbas särskilt av mer än 90% av barnen. Benmärgsinvolvering är vanligare än i den sporadiska sorten. Käft involvering är extremt sällsynt.
Mindre vanliga typer
Två mindre vanliga former av Burkitt lymfom inkluderar:
- Mellanliggande typ, som har egenskaper hos både Burkitt lymfom och diffust stort B-celllymfom.
- HIV-associerat lymfom, vilket är associerat med HIV-infektion.
Stages
Denna sjukdom kan brytas upp förenklat i fyra separata steg (Obs: Det här är inte fullständigt och det kan i vissa fall överlappa varandra.)Steg I - Steg I-sjukdomen innebär att cancer är närvarande på bara en plats i kroppen.
Steg II - Steg II Burkitt lymfom är närvarande på mer än en plats, men båda sidorna är på ena sidan av membranet.
Steg III - Steg III sjukdom finns i lymfkörtlar eller andra ställen på båda sidor av membranet.
Steg IV - Steg IV-sjukdomen innefattar lymfom som finns i benmärgen eller i hjärnan (centrala nervsystemet.)
Orsaker och riskfaktorer
Som nämnts ovan är Epstein-Barr associerad med de flesta fallen av endemisk Burkitt lymfom, liksom vissa fall av sporadisk sjukdom. Att vara immunsupprimerad är en riskfaktor, och i Afrika anses det att malaria kan ställa barn upp för att vara mer utsatta för Epstein-Barr-viruset.Behandling
Burkitt lymfom är en mycket aggressiv tumör och ofta livshotande. Men det är också en av de mer härdbara formerna av lymfom. För att förstå detta hjälper det att förstå att kemoterapi attackerar de snabbast delande cellerna. Förmågan att använda kemoterapi har gjort några av de mest aggressiva lymfom och leukemier av det förflutna, det mest behandlingsbara och potentiellt härdbara för närvarande.Med dagens aggressiva former av kemoterapi som använder droger i höga doser och med tillgången till nya åtgärder för att stödja individer under intensiv behandling, är detta lymfom härdbart hos många patienter. Totalt sett botas nästan 80% av de med lokal sjukdom och mer än hälften av barnen med mer utbredd sjukdom. Sena återfall är knappast sett.
