Öronens mikrotiadeformitet
Ett barn med mikrotia och atresi brukar ha normal sensorineurisk hörsel och måttlig till svår ledande hörselnedsättning. Allt detta innebär att barnets inre öra är normalt (normal sensorineurala status), men eftersom det inte finns någon hörselkanal finns det ingen möjlighet att låta "leda" till inre örat via öronkanalen. När hörselnedsättning uppstår på grund av ett yttre eller mellanöra problem kallas detta ledande hörselnedsättning. När hörselnedsättning uppstår på grund av ett inreörsproblem kallas det sensorineurala hörselnedsättningen.
Det känns att mikrotia kan orsakas av ischemi eller minskat blodflöde under utveckling.
Lyckligtvis bildas det inre örat (hörsel- och balansorganens placering) vid en annan tid som yttre och mellersta öronen. Som ett resultat kommer det inre örat att fungera på en normal nivå, även i ett barn med en mikrotia. Njurarna utvecklas ungefär samtidigt som öronen, så en utvärdering görs vanligen innan du lämnar sjukhuset efter födseln. Mikroti är vanligare i japanska och Navaho amerikanska indianer, och också vanligare hos män. Om bara ett öra påverkas, är det oftast det högra örat som påverkas. Cirka 10% av tiden är båda öronen inblandade. Chanserna för detta tillstånd återkommande i en framtida graviditet är mindre än 6%.
Den första prioriteringen är att testa barnets hörsel. I alla fall är det angeläget att ge barnet maximal ljudingång för att maximera hjärnans utveckling och talutveckling. Ett BAER-test (hjärnt auditivt framkallade svar) rekommenderas, med beteendehörningstest när barnet är lite äldre. En CT (datoriserad tomografi) -sökning kommer också att göras för att bestämma anatomi hos benformiga strukturer och mellan- och inre öron.
Föräldrar med mikrotia tenderar att ha skuld över sitt barns tillstånd. Det är inte förälderns fel!
Det är viktigt att se en Genetics specialist för att utvärdera familjehistoria. Vissa barn med mikrotia kommer att ha andra tillstånd som Goldenhar syndrom, Treacher-Collins syndrom och hemifacialmikrosomi (underutveckling av strukturerna på ena sidan av ansiktet). Barn kan också ha oregelbunden mellanörr. Dental- och käftabnormaliteter kan också associeras med mikrotia.
Det finns olika alternativ för att hjälpa barnens hörapparat med mikrotia och atresi.
Ett benförankrat hörapparat (BAHA) är ett alternativ för hörselkanaloperation för att förbättra hörseln.
Behandlingsplaner kommer att vara unika för varje barn på grund av variationen i detta tillstånd. Ett tvärvetenskapligt team måste samarbeta för att ge barnet den bästa samordnade vården. Teamet består av en otolaryngolog (öron, näsa och hals specialist), plastikkirurg, audiolog (hörsel specialist), genetisk specialist, tandläkare, talterapeut och barnläkare eller barnläkare. I vissa fall kan en socialarbetare eller psykolog hjälpa till att stödja familjen när det gäller att hantera detta tillstånd och fatta beslut.
Även om ett öra är opåverkat och hörs bra, rekommenderas ett hörselhjälpmedel för benledning för att ge hörsel stimulering och främja hörselutveckling på den drabbade sidan. Fram till dess att barnet är gammalt nog för operation, kan ett benledande hörapparat bäras på ett huvudband-liknande band.
Videoklipp: 6 månader gammal pojke med högersidig mikrotia och atresia hörs klart ljud i sitt högra öra för första gången. Förändringen i hans upplevelse visar den andra att han börjar höra tydligt ljud i sitt högra öra.
Typiskt kommer barnet att vara ungefär 4-10 år om öronkonstruktionens operation är klar. Det yttre örat kommer typiskt att rekonstrueras, ibland med hjälp av ett stycke ribbenben för att bilda öronets struktur. Detta yttre öra får läka i flera månader innan andrahandsoperationen skapar öronkanalerna.
Om barn också har defekter i mellanörat (t.ex. Treacher-Collins syndrom) kan det inte höra att hörselns återuppbyggande kirurgi förbättrar hörseln. Ett alternativ kan vara ett benförankrat hörapparat som är idealiskt för ett barn som har mellanöreproblem men ett intakt inre öra och nervstruktur till hjärnan.
