Översikt över hyperbilirubinemi

Hyperbilirubinemi är ackumuleringen av bilirubin, en brungul förening som bildas när gamla eller skadade röda blodkroppar bryts ner. Normalt förändras bilirubin kemiskt i levern så att det kan utsöndras säkert i avföring och urin. Om dina röda blodkroppar bryts ner i en onormalt hög takt eller om din lever inte fungerar som den ska kan hyperbilirubinemi inträffa. Hos spädbarn kan detta helt enkelt bero på kroppens oförmåga att utföra uppgiften att rensa bilirubinbrunnet under de första dagarna av livet. I vem som helst kan tillståndet dock indikera sjukdom.

symtom

Med hyperbilirubinemi kan den överdrivna uppbyggnaden av bilirubin manifesteras med de karakteristiska symptomen på gulsot, inklusive:

• Gulting av huden och vita ögon
• Mörkning av urin, ibland till en brunaktig ton
• Blek, lerfärgade avföring
• Extrema trötthet
• Aptitlöshet
• Buksmärtor
• Halsbränna
• Förstoppning
• uppblåsthet
• kräkningar

Komplikationer kan uppstå, främst hos nyfödda, om bilirubinnivåer blir giftiga i hjärnan. Detta kan leda till ett tillstånd som kallas kärnvärk där krampanfall, irreversibel hjärnskada och död kan förekomma.

orsaker

Det finns många olika orsaker till att hyperbilirubinemi kan uppstå. Orsakerna kan i stor utsträckning brytas ned av den typ av bilirubin som är involverat.
Okonjugerat bilirubin bildas av nedbrytningen av röda blodkroppar. Det är inte vattenlösligt eller kan utsöndras i urinen.  
Konjugerad bilirubin är okonjugerat bilirubin som har förändrats i levern för att göra det vattenlösligt och lättare passerat i urin och galla.
Vanliga orsaker till hyperbilirubinemi inkluderar:

• Hemolytisk anemi där röda blodkroppar snabbt förstöras, ofta på grund av cancer (som leukemi eller lymfom), autoimmuna sjukdomar (som lupus) eller mediciner (som acetaminofen, ibuprofen, interferon och penicillin)
• Leversjukdomar som förhindrar att bilirubin omvandlas till konjugerat bilirubin, inklusive viral hepatit, cirros och icke alkoholhaltig fettsleversjukdom
• Galaktisk obstruktion där bilirubin inte kan levereras till tunntarmen i gallan, ofta på grund av cirros, gallsten, pankreatit eller tumörer
• Brist på matsmältningsbakterier hos nyfödda som förhindrar nedbrytning av bilirubin (neonatal hyperbilirubinemi)
• Genetiska störningar som antingen indirekt försämrar leverfunktionen (som ärftlig hemokromatos eller alfa-1-antitrypsinbrist) eller direkt försämrar leverfunktionen (som Gilberts syndrom)

Dessutom kan vissa droger ge upphov till hyperbilirubinemi genom nedsatt leverfunktion, ofta i tandem med underliggande leverfunktion eller som ett resultat av långvarig användning eller överanvändning. Dessa inkluderar vissa antibiotika (som amoxicillin och ciprofloxacin), antikonvulsiva medel (som valproinsyra), antifungalmedel (som flukonazol), orala preventivmedel, statindroger och Tylenol (acetaminophen).
Även vissa örter och växtbaserade läkemedel är kända för att vara mycket giftiga för levern, inklusive kinesisk ginseng, komfrey, Jin Bu Huan, kava, kombucha te och sassafras.

Diagnos

Hyperbilirubinemi kan diagnostiseras med ett blodprov. Testet mäter nivån av totalt bilirubin (både okonjugerat och okonjugerat) och direkt (konjugerat) bilirubin i blodet. De indirekta (okonjugerade) bilirubinnivåer kan härledas från de totala och direkta bilirubinvärdena.
Även om laboratorier ofta använder olika referensområden, generellt, för äldre barn och vuxna, anses följande områden vara normala:

• Totalt bilirubin: 0,3 till 1,2 milligram per deciliter (mg / dl)
• Direkt (konjugerad) bilirubin: O till 0,3 mg / dL

Hos nyfödda skulle ett normalt värde vara ett indirekt (okonjugerat) bilirubin på under 5,4 mg / dl inom de första 24 timmarna av födseln.
Bilirubin ingår ofta som en del av en panel av test som utvärderar leverfunktionen och enzymer, inklusive alanintransaminas (ALT), aspartataminotransferas (AST), alkaliskt fosfatas (ALP) och gamma-glutamyltranspeptidas (GGT) bilirubin.
Ytterligare tester kan beställas för att fastställa den underliggande orsaken till dysfunktionen, särskilt i närvaro av gulsot. En urinanalys kan beställas för att utvärdera mängden bilirubin som utsöndras i urinen och erbjuder läkare en ledtråd om problemets placering.
Imaging tester som en ultraljud och beräknad tomografi (CT) är särskilt användbara eftersom de kan bidra till att skilja mellan en biliär obstruktion och leversjukdom, inklusive cancer. Ultraljud kan göra det snabbt och utan joniserande strålning. CT-skanningar är känsligare för att upptäcka avvikelser i lever eller bukspottkörtel.
En leverbiopsi skulle bara användas om det redan finns en fast diagnos av cirros eller levercancer.
Oavsett den bakomliggande orsaken, skulle bilirubinprovning typiskt upprepas för att övervaka ditt svar på behandling eller för att spåra progressionen eller upplösningen av en sjukdom.

Differentiella diagnoser

Om din bilirubinnivå ökar kommer din läkare att identifiera den bakomliggande orsaken. Det är viktigt att komma ihåg att hyperbilirubinemi inte är en sjukdom i sig utan snarare en egenskap hos en sjukdom.
För detta ändamål måste läkaren differentiera orsakerna, som kan klassificeras i stor utsträckning enligt följande:

• Pre-lever, vilket innebär att problemet uppstod före levern, nämligen som ett resultat av den snabba nedbrytningen av röda blodkroppar
• Lever, vilket innebär att problemet uppstod i levern
• Post-lever, vilket innebär att problemet inträffade efter levern, nämligen som ett resultat av gallgångsobstruktion

Pre-hepatiska orsaker differentieras av bristen på bilirubin i urinen (eftersom okonjugerat bilirubin inte kan utsöndras i urinen). Förutom en panel med röda blodprovstest kan din läkare begära en benmärgsbiopsi eller aspiration om cancer eller andra allvarliga sjukdomar misstänks. När det gäller symtom, skulle mjälten sannolikt vara förstorad, medan avföring och urinfärg skulle vara normal.
Hepatiska orsaker kännetecknas av förhöjda leverenzymer och bevisa bilirubin i urinen. Imaging tester som en ultraljud eller röntgen kan användas för att se om levern är inflammerad. En leverbiopsi kan rekommenderas om det finns bevis på cirros eller levercancer. Genetisk testning kan användas för att skilja mellan olika typer av viral hepatit eller för att bekräfta genetiska störningar som hemokromatos eller Gilberts syndrom. Miltförstoring förväntas.
Post-hepatiska orsaker kännetecknas av normala icke-konjugerade bilirubinnivåer och en normal mjälte. En CT-skanning kan användas för att identifiera gallstenar, medan en ultraljuds- och avföringstest kan utföras för att detektera abnormaliteter i bukspottkörteln.
I slutändan finns det inget enda test som kan differentiera de bakomliggande orsakerna till hyperbilirubinemi. Behandlingen skulle styras av det diagnostiserade tillståndet och kan sträcka sig från uppsägning av ett giftigt läkemedel till operation och långvarig kronisk behandling.

Behandling

Behandlingen av hyperbilirubinemi beror på den bakomliggande orsaken. Villkoret behandlas inte isolerat.
Gulsot hos vuxna kan inte kräva särskild behandling, i sig, till exempel i fall av akut viral hepatit där symtom på hyperbilirubinemi vanligtvis går bort på egen hand när infektionen löser sig. Detsamma gäller Gilberts syndrom, vilket inte anses vara skadligt och kräver ingen behandling.
Om tillståndet är läkemedelsinducerat, kan allt som behövs vara en uppsägning eller förändring av behandlingen. Hemolytisk anemi kan behandlas med järntillskott.
I fall av obstruktiv hyperbilirubinemi kan kirurgi (vanligtvis laparoskopisk) behövas för att avlägsna gallstenar eller andra obstruktionskällor. Svåra lever- eller pankreasjukdomar skulle kräva vård av en kvalificerad hepatolog, med behandlingsalternativ från läkemedelsbehandlingar hela vägen till organtransplantation.
Neonatal hyperbilirubinemi kan inte kräva behandling om gulsot är mildt. För måttliga till allvarliga fall kan behandling innebära ljusbehandling (som förändrar strukturen hos bilirubinmolekyler hos nyfödda), intravenöst immunoglobulin (vilket förhindrar snabb nedbrytning av röda blodkroppar) eller blodtransfusion.
Även om det inte finns några hembehandlingar som kan normalisera hyperbilirubinemi, kan du undvika att lägga ytterligare stress på levern genom att skära ut alkohol, rött kött och bearbetade livsmedel och begränsa ditt intag av kaffe och raffinerat socker.
De konstitutionella symptomen på gulsot kan lindras med överklagande antacida, laxermedel eller avföringsmjukmedel. Medan ökad kostfiber kan bidra till att lindra förstoppning, kan det också öka uppblåsthet. Om du upplever svår illamående eller kräkningar kan din läkare ordinera det antiemetiska läkemedlet Reglan (metoklopramid).
Om du upplever hyperbilirubinemi eller några symtom på nedsatt leverfunktion, tala med din läkare innan du tar något läkemedel, läkemedel eller annat.