Vad är prionsjukdom?

I början av 2018 greps bekymmer om "zombie hjort" som sprider sjukdomar mot människor. Även om det är möjligt, är risken att smittas med kronisk slösande sjukdom (CWD) - som liknar galen ko sjukdom - efter att ha ätit vilt är mycket låg. Hittills har många hjortbefolkningar låg prevalens av CWD. Dessutom har det aldrig varit ett verifierat fall av kronisk slösande sjukdom som överförs från hjort eller älg till människor.
I hjort och älg resulterar CWD i en långsam, upprörande död som till slut rånar djuret av dess förmåga att äta och dricka. Hos människor skadar CWD långsamt hjärnan. Det är en neurologisk sjukdom som spridas av ren, älg, hjort och älg. Mer generellt kan CWD klassificeras som en "långsam" infektionssjukdom. Långsam infektionssjukdomar beror på virus och prioner; CWD orsakas av prioner.
Kronisk slösande sjukdom är bäst förstådd i samband med prionsjukdom. Låt oss börja med att ta en mer allmän titt på prionsjukdom.

Vad är prionsjukdom?

Nya studier har belysat fyra punkter om prioner.
För det första är prioner de enda kända överförbara patogenerna som saknar nukleinsyra. Andra infektiösa medel som bakterier och virus innehåller DNA och RNA som styr deras reproduktion. Olika stammar av prioner resulterar i olika typer av sjukdomar.
För det andra resulterar prioner i smittsamma, genetiska och sporadiska störningar. Inga andra sjukdomar på grund av en enda orsak manifesterar sig i en så stor omfattning av klinisk presentation.
Tredje, prioner är omviklade proteiner som självförökas i hjärnan. Typiskt är prionproteinet tänkt att spela en roll i nervsignaleringen. Detta normala protein kallas PrP^C (prionproteincellulär) har en alfa-spiralformning. I prionsjukdom växlar denna alfa-spiralformning till ett patologiskt beta-pläterat ark som kallas PrP^SC (prionprotein scrapie). Dessa PrP^SC ackumuleras i filament som stör nervcellsfunktionen och orsakar celldöd.
Prionsförmedlar när betaplattar (PrP^SC) rekrytera alfa-spiralformar (PrP^C) för att bli beta-pläterade lakan. En specifik cellulär RNA medierar denna förändring. OBS, PrP^SCoch PrP^C ha samma aminosyrakomposition men olika konformationer eller former. Analogt kan skillnaden i dessa två konformationer betraktas som veck eller vik i tyg.

Prionmedierad sjukdom hos människor

Hos människor orsakar prioner "långsam" infektionssjukdom. Dessa sjukdomar har en lång inkubationsperiod och tar lång tid att manifestera. Deras uppkomst är gradvis, och deras kurs är progressiv. Tyvärr är döden oundviklig.
Prionmedierade sjukdomar hos människor kallas transmissibel spongiform encefalopati (TSE). Dessa sjukdomar är "spongiforma" eftersom de får hjärnan att ta ett svampigt utseende, riddled med hål i hjärnvävnaden.
Fem typer av TSE förekommer hos människor inklusive följande:

Kuru
Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (CJD)
Variant Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (vCJD)
Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) syndromet
Dödlig familjs sömnlöshet

Den kliniska presentationen av CJD innefattar demens, förlust av kroppsrörelser, ryckningar, visuell förlust och förlamning som påverkar den ena sidan av kroppen. Även om det liknar kuru, som påverkar Fore stammarna i Nya Guinea efter intag av mänskliga hjärnor, leder kuru inte till demens. Dessutom finns CJD över hela världen och inte relaterat till kostvanor, yrke eller djurexponering. Faktum är att vegetarianer kan utveckla CJD. Sammantaget påverkar CJD en person i en miljon och förekommer i länder där djur har prionsjukdomar såväl som i länder där djur inte har prionsjuka.
Kronisk slösande sjukdom är en typ av vCJD. En vanligare form av vCJD är bovin spongiform encefalopati eller galen ko sjukdom. Anledningen till att CWD och galen ko sjukdom kallas "variant" CJD är att sjukdomen uppträder hos patienter som är mycket yngre än de som vanligtvis presenterar CJD. Dessutom finns det vissa patologiska och kliniska fynd som skiljer sig åt i vCJD.
År 1996 kom mad cow sjukdom i rampljuset efter att en sorts fall upptäcktes i Storbritannien. Människor som blev sjuka hade sannolikt konsumerat nötkött blandat med kohjärnor. Dessutom utvecklade endast personer med en viss typ av prionproteinproteiner homozygotiska för metionin sjukdomen. Uppenbarligen är prionproteiner som är homozygotiska för metionin lättare vikta in i betaplattformen (PrP^SC).

Kronisk slösande sjukdom

Hittills har det inte varit kända fall av överföring av CWD till människor. Det finns emellertid vissa omständigheter. Under 2002 diagnostiserades neurodegenerativ sjukdom hos tre män som åt hjortkött på 1990-talet. En av dessa män bekräftades ha CJD. (Kom ihåg att CJD är "långsam" och tar tid att manifestera.)
Enligt CDC, från och med januari 2018 har CWD i fritt hjort, älg och älg rapporterats i minst 22 stater och två kanadensiska provinser. I USA har CWD identifierats i Midwest, Southwest, och några delar av östkusten. Det är också möjligt att CWD är närvarande i områden i USA som saknar robusta övervakningssystem. Även om det mestadels finns i USA och Kanada har CWD också hittats i Norge och Sydkorea.
Intressant var CWD först identifierad i fångenskap hjort i slutet av 1960-talet. År 1981 identifierades det i vildhjort. Även om förekomsten av CWD hos vilda hjortbefolkningar är vanligtvis låg, kan vissa sjukdomar i vissa populationer överstiga 10 procent, med en upp till 25 procent infektionshastighet som rapporteras i litteraturen. Observera, i fångenskapsbefolkningar, kan förekomsten av CWD vara mycket högre. Specifikt hade nästan 80 procent av hjort i en fångenskap av hjort CWD.
Djurstudier föreslår att CWD kan överföras till icke-mänskliga primater, såsom apor, som konsumerar hjortkött som är besvärade med hjärn- eller kroppsvätskor.
I hjort och älg kan det ta upp till ett år innan symptom på CJD manifest. Dessa symtom inkluderar viktminskning, listlöshet och snubblar. Det finns inga behandlingar eller vacciner för CWD. Dessutom kan vissa djur dö av CWD utan att någonsin utveckla symtom.
År 1997 rekommenderade WHO att alla agenter som orsakar prionsjukdomar, inklusive hjort med CWD, hålls ut ur livsmedelskedjan av rädsla för överföring.

Förebyggande

Om CWD skulle spridas till människor, är det bästa sättet att förhindra denna överföring att inte äta hjort eller älgkött. Övningen av att äta venison är utbredd i USA. I en 2006-2007-undersökning som genomfördes av CDC rapporterade 20 procent av de svarande jaktvägen eller älg, och två tredjedelar rapporterade att äta vilt eller älgkött.
Med konsumtionen av hjort och älg utbredd och inga konkreta bevis på överföring ännu dokumenterat, är det osannolikt att många vilt- och älskköttaffärer kommer att stoppa sin konsumtion. Därför rekommenderas jagare att vidta försiktighetsåtgärder vid jakt.
Vissa statliga djurlivsbyråer övervakar förekomsten av CWD i vilda populationer av hjort och älg med hjälp av test. Det är viktigt att kontrollera med statliga hemsidor och statliga vilda tjänstemän för vägledning och undvika jaktpopulationer där CWD identifieras.
Det är viktigt att inte alla stater övervakar CWD i vildhjort och älg. Dessutom betyder ett negativt test för CWD inte nödvändigtvis att en enskild hjort eller älg är fri från sjukdom. Ändå är chansen att en hjort eller älg med ett negativt test inte hamnar CWD högt.
Här är några råd för jägare angående CWD:

Hantera inte, skjuta eller äta hjort eller älg som ser sjukt ut eller fungerar på konstiga sätt
Undvik vägdöd
Medan fältförbandet hjortar, bära latex- eller gummihandskar, minimera din hantering av hjärnor eller andra organ och använd inte hushålls bestick eller köksredskap
Överväg att ha rådjur eller älg som du planerar att äta testat för CWD
Om du har spelad bearbetad kommersiellt, be om att ditt kött beredas separat från andra rådjur och älg
Ät aldrig en hjort eller älg som testar positivt för CWD
Kontrollera med statliga djurlivsföreträdare att veta om provning av hjort eller älg för CWD rekommenderas eller krävs

Med avseende på kommersiellt vilt och kött av kött driver det amerikanska avdelningen för jordbrukets djur- och växtskyddskontroll ett nationellt CWD-besättningsprogram. Detta program är frivilligt, och besättningsägare är överens om att utsätta sina besättningar för testning. Inte alla kommersiella besättningsägare deltar i programmet. Det är nog en bra idé att bara konsumera hjort eller älgkött från kommersiella leverantörer som deltar i programmet.

Prions i vissa jordtyper

I 2014 fann Kuznetsova och kollegor att vissa typer av mark i sydöstra Alberta och södra Saskatchewan (delar av Kanada) kan ha prion ansvariga för CWD.
Enligt forskarna:
"I allmänhet kan lerarika jordar binda prioner med förtid och förbättra deras smittsamhet jämförbar med ren lermineralmonmorillonit. Organiska jordkomponenter är också olika och inte väl karaktäriserade, men kan påverka prion-jordinteraktion. Andra viktiga bidragande faktorer innefattar mark pH , sammansättning av jordlösning och mängd metaller (metalloxider). De stora markerna i Alberts och Saskatchewans CWD-endemiska område är Chernozems, närvarande i 60% av det totala arealet, de är i allmänhet likartade i textur, lermineralogi och jordens organiska materialhalt, och kan karakteriseras som lerahaltiga, montmorillonit (smectite) jordar med 6-10% organiskt kol. "
Djur äter mark för att möta deras mineralbehov. Denna jord återintroduceras till jorden i form av utsöndring eller slaktkroppar. Således kan prioner cyklas in i jorden. Det verkar som prioner fäster ganska bra på leran.

Ett ord från Verywell

Hittills har det inte funnits några beprövade överföringar av kronisk slösande sjukdom från hjort eller älg till människor. Ändå är experter oroade över risken. Kronisk slösande sjukdom liknar galen ko sjukdom, som har dokumenterats för att spridas från kor till människor.
När du konsumerar vilt eller älgkött är det en bra idé att vidta vissa försiktighetsåtgärder och kontrollera efter vägledning från statliga djurlivsarbetare. Med vilt spel, äta aldrig kött från en hjort eller älg som verkar sjuk. Dessutom är det en bra idé att ha vildjur eller älgkött testat för CWD.
.