En översikt över pigmenterad villonodulär synovit (PVNS)
Medan det ofta beskrivs som en tumör eller en neoplasma, är den vanligen inte cancerös. Denna tillväxt kan orsaka smärta eller svullnad i en led, och det kan orsaka att närliggande ben och senor bryts ner.
Behandling innebär vanligtvis kirurgisk excision av tumören. Medan det kan återkomma efter operation kan avlägsnande av det förtjockade området eller strålbehandling vara det mest effektiva sättet att lindra symtom och förhindra allvarlig benskada.
symtom
Detta tillstånd påverkar vanligen vuxna före 50 års ålder, och det har en tendens att växa snabbt, förlänga och återkomma på samma plats efter behandling. PVNS sprider sig inte ofta, eftersom det tenderar att expandera snarare än att påverka långt borta områden i kroppen.Villkoren kan utvecklas plötsligt och kan uppstå med snabb svullnad av den drabbade leden. Du kan känna mild till måttlig smärta eller obehag, och förtjockningen i din led kan störa din förmåga att röra sig. Området kan verka rött och det kan vara ömt att röra vid. Ibland kan smärta och obehag förvärras med rörelse.
PVNS påverkar vanligtvis inte mer än en fog, även om det kan uppstå.
komplikationer
Ben-, ligament- och senbrytning är den sena scenen följden av PVNS. Eftersom dessa gemensamma strukturer börjar bryta ner, kan processen inte i första hand orsaka några symtom alls. Emellertid kan gemensamma instabilitet eller frakturer resultera, vilket kan ge svår smärta och till och med oförmåga att gå.Det är viktigt att söka läkarvård om du har en svullnad, även om du inte upplever betydande obehag.
orsaker
PVNS orsakas av överväxt och förtjockning av synoviumet. Detta beskrivs också som hypertrofi, vilket är en överväxt av hälsosam vävnad.Synovium, som även kallas synovialfoder, är en tunn kapsel som producerar och innesluter en smörjvätska som kallas synovialvätska. Alla rörliga leder i kroppen har synovium, vilket skyddar benen, ledbanden, senorna och musklerna när de rör sig i leden.
Det förtjockade synovialfoderet av PVNS resulterar i synlig svullnad, kan störa rörelsen och kan växa in i och förstöra närliggande ben.
triggers
Anledningen till att en person utvecklar PVNS är inte känd. Synovialvävnadsöverväxten kännetecknas av närvaron av jätteceller och makrofager.Jätteceller är vanligtvis associerade med läkning av skadad vävnad. Och makrofager är vanligen ett tecken på infektion (eller tidigare infektion). Detta har lett experter att föreslå att PVNS kan induceras av slitage eller skador på den drabbade leden, även om det också kan finnas genetiska eller miljömässiga komponenter.
Det har också varit ett antal genetiska mutationer (förändringar i en persons genetiska kod) identifierad i samband med PVNS. Dessa mutationer kan vara närvarande i tumören men ses inte i andra celler i hela kroppen. Detta tyder på att PVNS antagligen inte är ett ärftligt tillstånd, men att mutationerna kan inträffa som en följd av en viss miljöfaktor, vilket faktiskt kan vara gemensam skada.
Diagnos
Denna typ av tumör kan utvärderas med en fysisk undersökning, bildbehandling och en biopsi. Det finns två typer av PVNS, beskrivna som lokaliserade och diffusa. Som dessa namn antyder är den lokaliserade formen inte så utbredd som den diffusa formen. Det är emellertid också viktigt att notera att den lokaliserade formen kan förflytta sig till den diffusa formen och sprida sig vidare i fogen.Om du har symtom på PVNS kan du ha följande utvärdering:
Fysisk undersökning: Din läkare kommer att undersöka din ledning och bedöma dess utseende, dina fysiska rörelser och om leddet är ömt på beröring. Nästa steg i din bedömning beror på din fysiska undersökning.
Imaging studier: Det kan hända att du behöver en röntgen-, magnetisk resonanstomografi (MR) eller en benskanning så att ditt medicinska team kan få en bra titt på din ledning för att bestämma orsaken till dina symtom.
Med PVNS kan synoviet vara tjockt, svullet eller förstorat på bildbehandlingar.
Nål aspiration: Vätskan i synovialkapseln kan provas med en nål. Detta är ett minimalt invasivt test som ska ta mindre än en halvtimme. Denna vätska kan sedan undersökas för förändringar i utseende eller komposition.
Synovial Fluid Analysis Biopsi: En biopsi är ett mer invasivt förfarande än en nål aspiration eftersom synovial vävnad faktiskt tas bort. En biopsi kan dock vara mer användbar för att identifiera funktionerna hos PVNS.
Denna tumör är en jättecellstumör och biopsiprov av synovialvävnaden kan undersökas under ett mikroskop för att bedöma förekomsten av jätteceller eller andra förändringar.
Behandling
Du kan ta överklagande eller receptbelagd smärtstillande medicin eller antiinflammatorisk medicin för att minska din svullnad och obehag. Om tumören växer, vilket orsakar stor smärta eller stör dina rörelser, kan du behöva mer allvarliga ingrepp, som kirurgi eller strålning.Kirurgi: Tumören kan ta upp utrymme och kan inkräkta på benen i den drabbade leden, vilket kan orsaka bendegenerering. Av denna anledning kan din läkare rekommendera kirurgisk avlägsnande av tillväxten som ett sätt att undvika skador på din led.
I vissa fall är kirurgi bara en tillfällig lösning, och tumören kan växa tillbaka. Om tumören är destruktiv för de gemensamma strukturerna, kan kirurgisk reparation av de drabbade strukturerna i fogen (såsom senor eller ligament), förutom tumörresektion, också vara nödvändig.
Strålning: Ibland används strålterapi för att krympa tumören. Detta kan vara säkert och effektivt, men som vid operation kan strålterapi behöva upprepas om tumören återvänder.
Medan strålning kan hjälpa dig att undvika en kirurgisk snitt kan det finnas biverkningar av strålning, så beslutet om idealbehandling kräver en noggrann och individualiserad tillvägagångssätt.
Ett ord från Verywell
PVNS har beskrivits som en tillväxt och som en tumör eftersom den har egenskaper hos båda. Medan det är noggrant märkt som en tumör är det inte cancer och det är inte typiskt livshotande.PVNS kan dock vara destruktiv för dina leder, så du behöver uppmärksamma (även om symptomen är milda) för att undvika de potentiella komplikationerna.
