En översikt över hypoparathyroidism
PTH produceras av parathyroidkörtlarna - fyra små endokrina körtlar belägna bredvid sköldkörteln. Hypoparathyroidism kan uppstå om parathyroidkörtlarna inte fungerar optimalt, om de saknas eller om njurarna eller benen inte svarar på PTH som de borde.
symtom
Tecken och symptom på hypoparathyroidism är oftast relaterade till låga kalciumnivåer. I svåra situationer kan de förhöjda fosfornivåerna också ha vissa effekter.Vanliga effekter av hypoparathyroidism inkluderar:
- Hår som är torrt eller rast lätt, håravfall
- Sköra naglar, åsar i naglar
- Torr, grov eller tjock hud
- Trötthet
- Depression
- Ångest
- huvudvärk
- Tippning i fingrar / tår / läppar (parestesier)
- Muskeltraktor
- Muskelkramper eller smärta
- Försvagad bildning av tänderna
- Njursten
- Grå starr
- Kalciumfyndigheter i kroppens organ, särskilt njurarna
- Heartbeat-oegentligheter (arytmier)
- Svaghet i andningsorganen och andningssvårigheter
- kramper
- Laryngospasm (stängning av övre luftvägarna)
- Hjärtsvikt
- Förstoppning
- Illamående
- Diarre
- Klåda
- röda ögon
- Eventuell ökad risk för cancer
orsaker
Hypoparathyroidism har ett antal orsaker, vars natur hjälper till att klassificera sjukdomen.Primär hypoparathyroidism är sjukdom hos paratyroidkörtlarna, medan sekundär hypoparathyroidism är en följd av skador på körtlarna.
Ibland finns det ingen identifierbar orsak, och tillståndet kan kategoriseras som idiopatisk hypoparathyroidism.
Orsaker till primär hypoparathyroidism inkluderar:
- Född med funktionsfel, missbildade eller saknade paratyroidkörtlar (medfödd hypoparathyroidism)
- Att vara född till en mamma som har överskott av PTH eller höga kalciumnivåer under graviditeten, vilket kan få barn att utveckla tillfällig eller långvarig hypoparathyroidism
- Genetiska tillstånd som kan leda till otillräcklig utveckling och funktion av parathyroidkörtlarna, såsom DiGeorge syndrom och familjen isolerad hypoparathyroidism
- Antikroppar som angriper paratyroidvävnad, förhindrar körtlar från att producera PTH (som är fallet med autoimmun hypoparathyroidism)
- Traumatisk skada på huvud eller nacke som försvårar körtelfunktionen
- Kirurgisk skada på paratyroidkörtlarna eller till deras blodtillförsel, som kan uppstå efter sköldkörtelkirurgi för sköldkörtelcancer, goiter, knölar eller hypertyreoidism. (Postkirurgisk hypoparathyroidism kan lösa över tiden.)
- Strålbehandling av huvud / nackcancer, vilket kan skada parathyroidkörtlarna
- Invasion av sköldkörtelcancer eller metastatisk cancer från andra håll i kroppen
- Hemokromatos och thalassemi, som kan resultera i uppbyggnad av järn i hela kroppen, inklusive parathyroidkörtlarna, med resulterande dysfunktion
- Wilson sjukdom, ett genetiskt tillstånd som kan orsaka överflödig koppar nivåer
- Extremt låga halter av magnesium, vilket behövs för att PTH utsöndras av parathyroidkörtlarna
Diagnos
Utvärderingen av symptomen på hypoparathyroidism börjar vanligen med ett laboratorietest som mäter nivåer av elektrolyter i blodet, inklusive kalcium och fosfor. Kombinationen av låga kalciumnivåer och höga fosfornivåer leder i allmänhet till ytterligare testning av PTH-nivåer för att verifiera hypoparathyroidism.Referensområden
- Kalciumnivåer: Normalt intervall 8,5 till 10,5 mg / dl
- Fosfornivåer: Normalt intervall 2,5 till 4,5 mg / dl
- PTH-nivåer: Normalt intervall 10 till 65 ng / L
Test för utvärdering av hypoparathyroidism inkluderar:
- Blodprov: Ytterligare elektrolytnivåer som kanske inte redan har kontrollerats, inklusive magnesium, järn och koppar, kan utvärderas för att söka orsaken till hypoparathyroidism liksom associerade elektrolytavvikelser.
- Urinprov: Koncentrationen av elektrolyter i din urin mäts när du har onormala nivåer i ditt blod. Detta hjälper din läkare att avgöra om du förlorar kalcium och fosfor i urinen eller om du har en låg nivå i allmänhet.
- Bildtestning: En CT-scan (CT) -skanning eller magnetisk resonansbildning (MRI) kan identifiera tumörer eller andra strukturella abnormiteter nära paratyroidkörtlarna.
- Genetiska och metaboliska test: Din läkare kan söka orsaker till hypoparathyroidism som Kearns-Sayre syndrom eller MELAS-syndrom baserat på dina andra tecken och symtom, eftersom dessa störningar är förknippade med andra problem förutom hypoparathyroidism.
- Bontäthetstester och röntgenstrålar kan avgöra om låga kalciumnivåer har påverkat benen.
- Ett elektrokardiogram (EKG) kan upptäcka en onormal hjärtrytm.
Behandling
Behandling för hypoparathyroidism innefattar tilläggsalkalium och vitamin D, tas i oral form. D-vitamin hjälper kroppen att absorbera kalcium och eliminera överskott av fosfor, så det fungerar på samma sätt som PTH och kan hjälpa till att kompensera för hormonbrist.Sol exponering är ett viktigt sätt att höja dina D-nivåer, även om du tar vitamin D-tillskott. Det rekommenderade beloppet är 10 till 15 minuter direkt solljus minst två gånger i veckan. Spendera inte mycket tid i solen, eftersom detta kan öka risken för hudcancer.
Kalciumtillskott tas som kalciumkarbonat eller kalciumcitrat, med en dos på högst 500 mg högst 2000 mg dagligen. D-vitamin tas som kalcitriol (1,25-dihydroxivitamin D), som kommer i tabletter med 0,25 eller 0,5 mcg eller som oral lösning.
Dessa doseringsdoser justeras baserat på kalcium- och fosfornivåerna och måste generellt tas flera gånger om dagen för att förhindra överdrivna fluktuationer i blodets nivå. När du tar dessa tillskott kommer dina kalcium- och fosfornivåer att övervakas regelbundet för att säkerställa att de ligger i det normala intervallet.
Om din kalciumnivå blir drastisk låg kan du behöva ha intravenöst (IV) kalcium för att snabbt komma in i blodbanan för att förhindra allvarliga komplikationer.
Om dina nivåer och symtom inte lindras av kalcium och D-vitamin, kan du förskrivas rekombinant PTH. Denna medicinering levereras vanligen via två gånger dagligen injektioner eller genom en pumpmekanism som liknar en insulinpump.
Diet och Livsstil
Att äta en diet rik på kalcium och låg fosfor är viktigt om du har hypoparathyroidism, även om du behandlas med D-vitamin eller rekombinant PTH.Kalkrika livsmedel inkluderar:
- mandlar
- aprikoser
- bönor
- Torskleverolja
- Mejeriprodukter
- Mörkgröna bladgrönsaker (spenat / kale / broccoli)
- Fisk (ostron / lax)
- Fortifierad frukostflingor
- Fortifierad apelsinjuice
- svamp
- Havre
- torkade plommon
- Kaffe
- ägg
- Lunch kött
- rött kött
- Raffinerad mat (vitbröd, pasta)
- Korv
- Läsk
- Transfetter (finns i livsmedel som bakverk med förkortning, mellanmål, stekt mat, creamers och margarin)
