En översikt över sekundär progressiv multipelskleros (SPMS)
Början
Majoriteten av personer med RRMS-övergång till SPMS, som kännetecknas av ständigare progression av symtom och funktionshinder med färre eller inga återfall.Innan sjukdomsmodifierande behandlingar (DMT) blev allmänt tillgängliga utvecklades cirka 50 procent av patienter med RRMS så småningom SPMS inom 10 år och cirka 90 procent inom 25 år. Det är ännu inte klart vilken effekt sjukdomsmodifierande terapier har på MS-progression, men experter hoppas att SPMS kan bli långsammare att utvecklas hos personer som använder dem.
Du kan gå från att ha RRMS till SPMS när som helst, men processen är gradvis och i de flesta patienter långsam. Faktum är att det ofta finns en gråzon mellan RRMS och SPMS när du flyttar in i progressivfasen av MS men har fortfarande tillfälliga MS-återfall. Generellt sett sker denna övergång inom 10 till 20 år efter sjukdomsuppkomsten.
Medelåldern för omvandling till SPMS är 40 till 49 år gammal.
Typer av MS
Tecken och symtom
Det finns inga riktlinjer eller kriterier som definierar när du flyttar från RRMS till SPMS, men här är några tecken som du och din läkare kan leta efter när du bestämmer om denna övergång uppträder eller redan har inträffat.Din medicin fungerar inte bra
Ibland kan du, trots din bästa ansträngning och efterlevnad av att ta din sjukdomsmodifierande medicinering, börja visa ökad funktionsnedsättning utan motsvarande ökning av antalet lesioner på din magnetiska resonansbildningsskanning. Detta kan vara en indikation på att du flyttar in i SPMS.Å andra sidan kan din medicin som inte fungerar bero på en annan anledning. Om exempelvis neutraliserande antikroppar mot en av de interferonbaserade drogerna finns närvarande kan din neurolog byta dig till en annan.
Vissa människor oroar sig för att de går in i MS-gradens progressiva fas eftersom de slutar ha återfall. Detta kan dock vara ett mycket Bra underteckna, eftersom det kan innebära att din sjukdomsmodifierande behandling fungerar.
Dina återfall ändras
Den naturliga kursen av RRMS är för antalet återfall som du faktiskt måste minska över tiden. De återfall som uppstår kan dock vara svårare, vilket medför flera symptom snarare än att bara påverka ett funktionsområde.Återhämtning från dessa återfall tenderar också att vara ofullständig, vilket innebär att även efter den akuta fasen av återfallet har passerat, har du fortfarande vissa symtom och / eller funktionshinder. Dessutom svarar du inte längre (eller möjligen alls) till Solu-Medrol under dessa återfall.
Förstå MS-återfall
Det finns en stor mängd skador som ses på MR
När du har en MR, kan du och din läkare se dessa resultat:Större lesionsburden
Det betyder att det finns ett större totalt antal lesioner som brukar vara:
- Runt ventriklerna (hålrummen i hjärnan som är fyllda med cerebrospinalvätska)
- Överlappande
- Koncentrerad i hjärnstammen och ryggmärgen
Områden som dyker upp som mörka (hypointense) fläckar på en T1-skanning kallas "svarta hål". Dessa är områden där upprepad inflammation har uppstått, vilket leder till fullständig förstöring av både myelin och axonerna själva. Dessa områden motsvarar starkt funktionshinder.
Utvidgning av CSF-fyllda ventriklar i hjärnan
Detta är ett mått på atrofi. Eftersom det finns mindre hjärnvävnad blir utrymmena runt och i hjärnan större.
En minskning av gadoliniumförstärkande lesioner
Paradoxalt sett minskar antalet nya aktiva gadoliniumhöjande lesioner i senare skeden av RRMS. Detta beror på att sjukdomen sannolikt blir mer degenerativ än inflammatorisk.
Allt du behöver veta om MR för MS
Du har en större invaliditetsgrad
När de mäts av den utvidgade funktionsskalan (EDSS), tenderar människor med RRMS att ha en poäng på 4 eller mindre. Personer med SPMS har däremot vanligen ett betyg på 6 eller högre, vilket innebär att någon form av hjälp behövs för att gå.Om du har RRMS och du når en nivå på 4 till 5,5 på din EDSS, vilket indikeras av oförmågan att gå mer än 500 meter utan vila betyder det att du troligtvis kommer att utveckla SPMS inom en ganska kort tidsperiod.
Din läkare kommer också att hitta fler abnormiteter under din neurologiska undersökning. Detta visar att din hjärna inte längre kan kompensera för demyeliniseringen - ditt immunsystems attacker på myelinskeden, det skyddande skyddet runt nervfibrerna.
Slutligen tenderar människor som utvecklar SPMS att uppvisa mer kognitiv försämring. Detta beror troligtvis på den större graden av atrofi i hjärnan, vilket är starkt korrelerat med kognitiv dysfunktion. Vad det här verkligen innebär är att din hjärna inte kan kompensera skadan längre, speciellt där det finns fullständig axonal (nervfibrer) förstörelse, vilket resulterar i svarta hål.
Förstå den utvidgade funktionsskalan (EDSS)
orsaker
Som med alla typer av MS vet ingen vad som orsakar SPMS. Det antas vara en kombination av faktorer som inbegriper genetik och miljöpåverkan som infektioner, vitamin D-brist, geografi och fetma i barndomen.När det gäller faktorer som kan påverka övergången från RRMS till SPMS visar studier att män verkar utveckla SPMS snabbare och i yngre åldrar än kvinnor. Men båda könen slutar behöva använda en sockerrör i ungefär samma ålder, så även om de kan komma in i den progressiva fasen tidigare, har män inte ett sämre utfall.
Rökning har också visat sig öka risken för övergång från RRMS till SPMS.
Orsaker och riskfaktorer av multipel skleros
Diagnos
Om du redan har diagnostiserats med RRMS vet du förmodligen att diagnostikprocessen kan vara en tidskrävande process, eftersom din läkare utför test, reglerar andra villkor och sätter samman delar av diagnospusseln.På samma sätt kräver diagnosering av SPMS en kombination av strategier, inklusive en grundlig neurologisk undersökning och upprepa MR. Precis som med RRMS finns det inga slutgiltiga diagnostiska tester.
När det gäller att diagnostisera SPMS måste din läkare bekräfta två fakta:
- Du har en historia av RRMS: För att kunna diagnostiseras med SPMS måste du ha haft RRMS först. För vissa personer kan bekräftelse av denna historia vara svår eftersom de kanske aldrig har insett att de hade RRMS tack vare subtila symtom eller till och med feldiagnos.
- Din MS är nu i ett progressivt tillstånd: När din läkare bekräftar din RRMS-historia måste han eller hon bekräfta att din sjukdom är progressiv, vilket innebär att det gradvis blir värre.
Förändringar i SPMS
I RRMS orsakar inflammatoriska processer demyelinering. Denna inflammation kan ses på dina MR i samband med återfall i form av ljusa vita fläckar (gadoliniumhöjande skador).I SPMS finns emellertid mindre inflammation och mer degenerering av grå substans och vit materia samt ryggmärgsatrofi (nervskada och förlust), vilket också kan ses på MR. Medan det fortfarande finns demyelinering och inflammation som händer, är det mer utbrett.
Ryggmärgsatrofi är mycket mer framträdande i SPMS än det är i RRMS, och denna nervförlust kan orsaka tarm- och urinproblem, tillsammans med svårare promenader.
Medan du upplevde återfall i RRMS kommer dessa att bli mindre och mindre frekventa. I stället märker du att ditt tillstånd gradvis förvärras. Du kanske till exempel kan säga att det har gått svårare att gå de senaste månaderna, men du kan inte bestämma en tid när det plötsligt blev värre.
Övergångsperioden
Det finns ofta en övergångsperiod mellan när RRMS slutar och SPMS börjar. Detta kan göra det svårt att berätta exakt vad som händer eftersom det finns överlapp mellan de två typerna. Eftersom din MS gradvis förvärras kan du fortfarande få en tillfällig återfall.Sjukdomsmodifierare
SPMS kan också klassificeras under hela sjukdomsförloppet som aktiv, inte aktiv och med eller utan progression.- Aktiva: Du har återfall och / eller ny MR-aktivitet.
- progression: Det finns bevis på att din MS förvärras.
Liksom RRMS är SPMS-symtomen mycket variabla, och det är också den takt som den utvecklas på. Varje situation är annorlunda; vissa människor blir mer handikappade snabbare än andra.
Hur Multipel skleros diagnostiseras
Behandling
Behandling för SPMS liknar RRMS, även om progressiva former av MS är notoriskt svårare att behandla.Rehabiliteringsterapier
Om din MS fortskrider, kommer din neurolog sannolikt att granska dina rehabiliteringsåtgärder med dig för att se om du behöver några justeringar eller tillägg. Dessa behandlingar, som omfattar fysisk terapi, arbetsterapi, talsterapi och kognitiv rehabilitering, kan hjälpa dig att fungera så gott som möjligt och behålla din muskelstyrka och rörlighet.Rehabiliteringsterapier för att hantera din MS
Läkemedelsmodifierande terapier
Speciellt om du fortfarande har återfall och / eller ny MR-aktivitet kan du ta någon av de sjukdomsmodifierande terapierna (DMT) som används för att behandla RRMS. Faktum är att även om din SPMS inte är aktiv, kommer din läkare troligen att fortsätta ta vad som helst DMT du redan är på om det inte blir mindre effektivt eller slutar fungera. I så fall kanske han eller hon vill att du ska prova en annan.DMT som har specifikt godkänts av U.S. Food and Drug Administration (FDA) för att behandla SPMS inkluderar:
- Mayzent (siponimod): Denna orala medicin behandlar både RRMS och aktiva SPMS. Initiala studier har visat att det hjälper till att sakta ner sjukdomsprogressionen vid tre månader och sex månader med SPMS.
- Mavenclad (kladribin): En annan oral medication, denna DMT är generellt en andrahandsbehandling om andra DMTs inte är effektiva eller du kan inte ta dem av någon anledning.
Symptomhantering
Att hantera dina individuella symptom är också en viktig del av din vård, särskilt när du övergår till SPMS. Din läkare kan ordinera några olika eller ytterligare mediciner för att hjälpa till med MS-relaterade symtom som:- Trötthet
- Tarm- eller blåsproblem
- Smärta
- Depression
- Sexuell dysfunktion
- Muskelryckningar
- Vandringsproblem
- Kognitiv försämring
- Sömnstörningar
- Vertigo
Ett ord från Verywell
Medan din sjukdomsmodifierande behandling kan hjälpa till att sakta övergången från MS-fasens återfallande fas till den progressiva fasen, kommer denna process troligtvis fortfarande att uppstå. Klandra dig inte om det gör det - det är en naturlig process som är unik för varje individ och det händer inte på grund av vad du gjorde eller inte gjorde.Fortsätt att vara proaktiv i din vård genom att utbilda dig själv om din sjukdom, titta på behandlingsalternativ som kan fungera för dig och kommunicera öppet med din läkare om din resa. Detta kan hjälpa dig att leva ditt liv fullt ut och ge dig möjlighet att göra ändringar som behövs under vägen.
