En översikt över Addisons sjukdom

Addisons sjukdom, även känd som primär binjurinsufficiens och hypokortisolism, är en sällsynt sjukdom där binjurarna inte producerar tillräckligt med hormonerna kortisol och ibland aldosteron.
Symtom tenderar att komma och gå och kan inkludera buksmärtor, yrsel, trötthet, viktminskning, saltbehov och mörkare hud. Under perioder med extrem stress eller dålig hälsa kan Addisons sjukdom utlösa en snabb minskning av kortisolnivån och en potentiellt livshotande händelse som kallas binjurskris.
Den vanligaste orsaken till Addisons sjukdom är autoimmun adrenalit, en sjukdom där kroppens immunsystem oavsiktligt attackerar och skadar binjurens celler.
Medan Addisons sjukdom kan diagnostiseras med blod- och bildtestning, är det så sällsynt att det påverkar endast en av varje 100 000 människor - att diagnoserna fördröjs vanligtvis tills mer allvarliga manifestationer av sjukdomen utvecklas.
Addisons sjukdom kan inte botas men kan förbättras avsevärt med hormonersättningsterapi och undvikande av vanliga triggers. Om det behandlas ordentligt kan Addisons sjukdom komma under kontroll och du kan vara bättre försäkrad om att leva ett långt och hälsosamt liv.

symtom

Symptomen på Addisons sjukdom är direkt förknippade med graden av binjurfunktion. Som en progressiv sjukdom tenderar symtomen att förvärras över tid om de lämnas obehandlade. De kan börja med oddliga ögonblick i magont och svaghet, men blir alltmer uppenbara när attackerna återkommer, särskilt under stressstunder.
Beroende på orsaken till det underliggande värdet kan symtomen på Addisons sjukdom antingen utvecklas långsamt och stadigt eller snabbt eller rasande.
Majoriteten av symtomen orsakas när en minskning av kortisolhalten (hypokortisolism) utlöser en associativ droppe i blodtryck (hypotoni) och blodsocker (hypoglykemi). Andra symptom är relaterade till en droppe i aldosteron, hormonet som är ansvarigt för natriumretention.
De primära symtomen på Addisons sjukdom tenderar att vara episodiska och icke-specifika. Vanliga symptom är:

Extrema trötthet
Buksmärtor
Minskad aptit
Saltbehov
yrsel
Yrsel när stigande (postural hypotension)
Suddig syn
Skakhet eller skakningar
Hjärtklappning
Illamående eller kräkningar
Ångest eller irritabilitet
Depression
Pins-and-Needles sensationer (perifer neuropati)
Minskad sexkörning (låg libido)
Håravfall
Muskel- eller ledvärk
Viktminskning
Mörkning av huden (hyperpigmentering), särskilt i områden där det finns hudkroppar eller ärr, liksom på handflatorna, bröstvårtor och inuti kinden

Binjurskrisen

Binyrakrisen, även känd som en Addisonskris, uppträder när kortisolhalterna har sjunkit så snabbt att det orsakar allvarliga och potentiellt livshotande symtom, inklusive:

Svåra kräkningar och / eller diarré som leder till uttorkning
Smärta i nedre rygg, ben eller buk
Svimning (synkope)
Muskelryckningar
Förvirring och desorientering
Extreme törst och oförmåga att urinera
Onormala hjärtslag (arytmi)
Intermittent muskelförlamning

Om den inte behandlas aggressivt med intravenösa vätskor och steroider, kan döden uppstå, oftast som en följd av hypotensiv chock eller respirationssvikt. Enligt prospektiv forskning publicerad i Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism, en binjurskris resulterar i dödsfall i en av de 16 fallen, oftast på grund av försenad eller otillräcklig behandling.

orsaker

Addisons sjukdom orsakas av binjurarnas misslyckande. Binjurarna är ett av flera organ som omfattar det endokrina systemet. Körtlarna ligger uppe på varje njure och är ansvariga för att producera en mängd olika hormoner, inklusive kortisol, aldosteron och adrenalin.
Kortisol, som ofta kallas "stresshormon", utlöser instinktet "fight-or-flight" under en kris, men spelar också en central roll i reglering av blodtryck, blodsocker, inflammation, sömn och energinivåer. Det produceras i en del av binjurarna som kallas zona fasciculata.
Aldosteron hjälper till att reglera balansen mellan natrium och kalium i kroppen och påverkar därmed blodtrycket, blodvolymen och retentionen av vatten i celler. Det produceras i en annan del av körteln som kallas zona glomerulosa.
Addisons sjukdom utvecklas när binjurarna inte längre kan ge kroppen tillräckligt med kortisol och aldosteron. Det påverkar män och kvinnor lika och förekommer i alla åldersgrupper, men är vanligast mellan 30 och 50 år.

Nedsatt njurfunktion

Det finns några orsaker till att binjurarna inte längre fungerar som det borde. Med Addisons sjukdom är primär adrenalinsufficiens oftast orsakad av en sjukdom eller sjukdom som direkt försämrar organet själv.
Den vanligaste orsaken till detta är överlägset autoimmun adrenalit, en autoimmun sjukdom där kroppen vänder sitt försvar på sig och attackerar cellerna i binjurarna som producerar steroider. Ingen är exakt säker på varför detta händer, även om genetik tros spela en central roll.
Generellt sett är zona fasciculata (där kortisol produceras) platsen för det stora autoimmuna överfallet, följt av zona glomerulosa (där aldosteron produceras). I vissa fall kan den tredje och sista zonen, känd som zona reticularis, uppbära säkerhetsskador, vilket leder till försämring av vissa könshormoner.
Förutom autoimmun adrenalit finns det andra tillstånd som direkt kan påverka binjurarna, inklusive:

Tuberkulos
Avancerad hivinfektion
Systemiska svampinfektioner
Sekundär (metastatisk) cancer
Binjureblödning
Medfödd adrenalhyperplasi (CAH), en genetisk störning som kännetecknas av den abnormala utvidgningen av binjurarna
Adrenomyeloneuropati (AMN), en ärftlig neurologisk störning som kan orsaka binjurarna att misslyckas (vanligtvis i vuxen ålder)

Mindre vanligt kan en genetisk störning indirekt försämra binjurefunktionen genom att beröva kroppen av de föreningar den behöver för att göra steroider. En sådan förening är kolesterol, vilket adrenalkörtlarna omvandlas till kortisol och aldosteron.
Sällsynta genetiska störningar, som Smith-Lemeli-Optiz syndrom (ett infödat fel som påverkar kolesterolsyntesen) och abetalipoproteinemi (som stör upptagningen av fett) är bland några av de ärftliga störningarna som kan indirekt leda till Addisons sjukdom.

Binjurskrisen

En binjurskris kan uppträda som antingen en förlängning av Addisons sjukdom eller oberoende av den. Närmare bestämt utvecklas en binjurskris när droppen i kortisol är så snabb och svår att natrium- och kaliumnivåerna plummet, vilket leder till hyponatremi (lågt blodnatrium) och hypokalemi (lågt blodkalium). Båda förhållandena är potentiellt livshotande om dropparna är upprätthållna och svåra.
En binjurskris kan orsakas av varje händelse där kroppen inte kan svara tillräckligt på extrem stress, oavsett om det är psykiskt eller fysiskt. Enligt en studie publicerad i European Journal of Endocrinology, Följande är de vanligaste utfällningsfaktorerna för en binjurskris.
Andra studier har också stött på gastrointestinal sjukdom som den dominerande utlösaren för en akut binjurskris. Andra orsaker inkluderar anfall, svår migrän, hett väder, förmaksflimmer (oregelbunden hjärtslag) och även långväga flygningar. Andra riskfaktorer inkluderar graviditet och diabetes.

Sekundär bihålsinsufficiens

En binjurskris kan också inträffa om hypofysen är skadad eller sjuk. Hypofysen är en del av hypotalamus-hypofys-adrenal (HPA) -axeln. Dess roll är att "instruera" binjurarna när de ska producera mer kortisol och hur mycket. Det gör det med ett hormon som kallas adrenokortikotropiskt hormon (ACTH).
Om en kris uppstår som en följd av hypofysen misslyckad (kanske orsakad av cancer eller hypofys kirurgi) skulle det kallas en sekundär binjurinsufficiens.
En annan vanlig orsak till sekundär binjurinsufficiens är den plötsliga avslutningen av kortikosteroidläkemedel som används för att behandla artrit, astma och andra inflammatoriska sjukdomar. Genom att stoppa drogerna plötsligt kan odiagnostiserad Addisons sjukdom oavsiktligt "omarbetas" i form av en binjurskris.

Diagnos

Addisons sjukdom diagnostiseras med en mängd olika blodprov och bildbehandlingstester som används för att bekräfta binjurinsufficiens. En diagnos initieras vanligen baserat på utseendet av förtalssymtom, såsom hyperpigmentering, trötthet och saltbehov (en klassisk triad av binjurssymptom). I andra kan ett rutint blodprov avslöja abnormiteter som tyder på sjukdomen, såsom de oförklarliga återkommande episoderna av hypoglykemi, hyponatremi och hypokalemi.
Mer vanligt kommer en binjurskris att vara det första symptomet på Addisons sjukdom i cirka 50 procent av fallen, enligt en granskning som publicerades i American Journal of Medicine.

Tester används för att diagnostisera Addisons sjukdom

Serum kortisol test
ACTH-stimuleringstest
Autoantikroppstudier
Insulininducerat hypoglykemi-test
Imaging test

Serum kortisol test kan användas för att mäta nivåerna av kortisol i ditt blod. Ett kortisolvärde på 25 mikrogram / dL eller mer utesluter biverkningsinsufficiens av något slag.
ACTH-stimuleringstest innebär användning av en syntetisk ACTH kallad Cosyntropin (tetrakosaktid). Testet jämför cortisolnivåerna före och efter en ACTH-injektion. Ett kortisolvärde på 7 mcg / dL eller mer vid baslinjen som ökar till 20 mcg / dL eller mer på 30 till 60 minuter utesluter binjurinsufficiens som orsak.
Autoantikroppstudier kan användas för att detektera proteiner, som kallas 21-hydroxylasantikroppar, associerade med autoimmun adrenalit.
Insulininducerat hypoglykemi-test används för att diagnostisera sekundär binjurinsufficiens. Testet jämför cortisol- och blodsockernivån före och efter ett insulinskott för att se om hypofysen svarar som det borde.
Imaging test såsom ultraljud, beräknad tomografi (CT) och magnetisk resonansavbildning (MR) skulle beställas för att kontrollera eventuella abnormiteter i binjurarna själva.

Ytterligare undersökningar kan behövas för att utesluta alla andra orsaker till binjurinsufficiens, en process som kallas differentialdiagnosen. Andra möjliga orsaker är hypertyreoidism (överaktiv sköldkörtel), lymfom, anorexia nervosa, hemokromatos (järnöverbelastning) och binjurssuffression på grund av kortikosteroidbehandling.

Behandling

Som en störning som kännetecknas av utarmningen av viktiga hormoner behandlas Addisons sjukdom primärt och hanteras med livslångt hormonersättningsterapi. I de flesta fall skulle detta innebära oral steroidmedicinering som tas 2-3 gånger dagligen. Bland de som oftast föreskrivs:

Cortef (hydrokortison) används för att ersätta kortisol. Förskrivs i en daglig dos på 15-25 mg, tas medicinen i två till tre uppdelade doser med mat och ett fullt glas vatten för att förhindra magbesvär.
Florinef (fludrocortison) används för att ersätta aldosteron. Det ordineras i en daglig dos på 50 till 200 mikrogram, tas i en eller två doser med eller utan mat.
Dehydroepiandrosteron (DHEA) är ett oralt steroidtillskott som ibland föreskrivs för lindrad kronisk trötthet associerad med Addisons sjukdom, särskilt hos kvinnor. Det ordineras i en daglig dos på 25 till 50 milligram tagen antingen vid vakning eller vid sänggåendet.
prednison, en annan vanligt använd kortikosteroid, kan stimulera produktionen av kortisol och kan användas om du inte kan tolerera Cortef. Prednison kan tas som en daglig dos på 3 till 5 milligram.
dexametason är en injicerbar kortikosteroid som kan användas om Cortef är oacceptabel. Det injiceras intramuskulärt i en daglig dos på 0,5 milligram.

Som med många läkemedel finns det flera vanliga biverkningar av de som ordineras för att behandla Addisons sjukdom, inklusive:

huvudvärk
Yrsel
Illamående
Orolig mage
Acne
Torr hud
Lätt blåmärken
Sömnlöshet
Muskelsvaghet
Fördröjd sårläkning
Förändringar i menstruationsperioder

Långtidsanvändning kan orsaka lipodystrofi (omfördelning av kroppsfett), osteoporos (benförtunning) och glaukom (en typ av optisk nervskada), även om dessa är mer sannolika på grund av övermedicinering då behandlingsperioden.
Grapefrukt och lakrits kan också förstärka biverkningar och bör konsumeras sparsamt. Tala med din läkare om biverkningarna är oacceptabla eller orsakar dig nöd. I vissa fall kan behandlingen ändras eller doserna minskas.

Binjurskrisen

Om du har Addisons sjukdom, skulle du också rekommenderas att ha ett medicinskt ID-armband vid en binjurskris. Dessutom skulle du rekommenderas att bära en nödsats som innehåller en nål, spruta och en 100 mg ampull av injicerbar hydrokortison.
I händelse av kräkningar, vedhållande diarré eller andra symptom på binjurskrisen, bör akutvård omedelbart sökas.
Eftersom binjurskrisen kan fortskrida snabbt, skulle du behöva ge dig en akut intramuskulär injektion av hydrokortison tills hjälpen anländer. Detta kräver att du eller en familjemedlem ska lära sig rätt injektionsteknik och att känna igen tecken och symtom på binjurskrisen.
Att ge för mycket hydrokortison i en nödsituation gör ingen skada. Däremot kommer underdosering att göra lite för att förhindra snabb försämring av ditt tillstånd. En binjurskris kräver sjukhusvistelse med intravenös hydrokortison och intravenösa vätskor bestående av 0,9 procent natriumklorid.

Hantera

Att bo med någon kronisk sjukdom kan vara utmanande. Med Addisons sjukdom kan den största utmaningen vara att undvika sjukdomar eller händelser som kan utlösa en binjurskris.
Hanteringen av stress är dock viktig. Särskilt ibland när du är utsliten och räddad med ångest kan stressreduceringstekniker minska risken för en kris eller åtminstone minska svårighetsgraden eller frekvensen av en kronisk episod.
Dessa inkluderar sådana tekniker som mindfulness meditation, guidad bildspråk, progressiv muskelavslappning (PMR), biofeedback, Tai Chi och mild yoga.
Medan träning är viktig för god hälsa, måste du göra det utan att orsaka otillbörlig fysisk stress. Om du planerar att delta i friidrott, berätta för din läkare så att dina doseringsdoser kan ökas för att kompensera för den ökade aktiviteten. Detsamma gäller om du är sjuk, har feber över 100 F, eller genomgår en medicinsk behandling.
Medan det inte finns någon speciell diet för Addisons sjukdom, bör du undvika lågnatrium dieter och till och med öka saltintaget om du planerar att vara i varmt väder eller delta i ansträngande aktivitet. Om trötthet, tryck inte på det - låt din kroppstid återhämta sig.
Med rätt medicinskt stöd kan kvinnor med Addisons sjukdom helt och hållet förvänta sig en hälsosam graviditet och en normal födelse. Dock bör endokrina nivåer övervakas under första trimestern och medicinerna bör ökas när du närmar dig barnfödseln. Om din fertilitet är nedsatt, kan du utforska assisterade reproduktionsalternativ med en fertilitetsspecialist i tandem med din endokrinolog.

Ett ord från Verywell

Tack vare framsteg i terapi kan personer med Addisons sjukdom få bättre hälsa och nästan normala livslängder. Faktum är, enligt forskning som publicerats i Klinisk endokrinologi, Den genomsnittliga livslängden för personer med Addisons sjukdom har spridit sig till 64,8 år hos män och 75,7 år hos kvinnor.
Tidig diagnos och behandling kan ytterligare öka dessa satser. För detta ändamål är det viktigt att se en läkare om du upplever återkommande episoder av trötthet, lågt blodtryck, viktminskning, saltbehov eller förändringar i hudfärg som du helt enkelt inte kan förklara. En binjurskris behöver inte vara ditt första symptom. Om din läkare inte vet vad Addisons sjukdom är, tveka inte att fråga om en hänvisning till en endokrinolog som kan köra test för att antingen bekräfta eller utesluta sjukdomen.
Allt du behöver veta om binjure trötthet