En översikt över Budd-Chiari-syndromet
Budd-Chiari syndrom är ett tillstånd som orsakas av obstruktion av blodflödet ur levern, oftast av blodpropp. Budd-Chiari syndrom uppträder oftast hos individer med underliggande störningar som orsakar blodkoagulering, inklusive antifosfolipid syndrom och myeloproliferativa störningar som polycytemi vera och paroxysmal nattlig hemoglobinuri. Kroniska inflammatoriska störningar som Behcet-sjukdom, inflammatorisk tarmsjukdom, sarkoidos, Sjogren syndrom eller lupus kan också orsaka Budd-Chiari syndrom.
Budd-Chiari syndrom påverkar människor med all etnisk bakgrund och påverkar lika män och kvinnor. Det är känt att Budd-Chiari syndrom är en sällsynt sjukdom, men exakt hur ofta det inträffar är inte känt.
symtom
De flesta som utvecklar Budd-Chiari syndrom har tre huvudsymptom:
- Ascites, där vätska samlas i bukhålan, vilket ofta gör buken distanserad
- Buksmärtor
- En förstorad lever, känd som hepatomegali, eftersom blod kan strömma in i levern men inte ut ur det.
Uppbyggnaden av blod i levern kan orsaka skador på levercellerna. Om levern inte fungerar bra kan personen utveckla gulsot (guling av ögon och hud) och njureproblem.
Diagnos
De vanliga symptomen på Budd-Chiari syndrom är inte nödvändigtvis ledtrådar till diagnosen eftersom dessa symptom kan orsakas av ett antal störningar. Om en individ har en störning som kan orsaka Budd-Chiari syndrom, kan det dock hjälpa till med diagnosen. Vätskan som samlar i buken kan testas för att bekräfta diagnosen. Ultraljud och magnetisk resonansavbildning (MR) kan hjälpa till att bedöma leverfunktionen och dess blodflöde. Ett prov (biopsi) i levern kan tas för att undersöka cellerna under mikroskopet.
Behandling
Om de lämnas obehandlade kan Budd-Chiari syndromet feta skada levern. Läkemedel kan ges för att lösa alla existerande blodproppar i levern och minska bildandet av nya blodproppar. En lågsaltdiet kan hjälpa till att kontrollera ascites. Särskilda kirurgiska ingrepp kan lindra blodstockningen i levern. Om levern är skadad kan en levertransplantation behövas.
